少女患促肾上腺皮质激素综合征 生命垂危拟捐器官

“秦医师告诉我，你不能放弃，咱们有一丝希望也得治。”说这话的程女士是16岁小患者欣宇（化名）的妈妈。和其他花季少女不一样，目前仍躺在医院重症监护室的欣宇身患一种名为“异位促肾上腺皮质激素（ACTH）综合征”的罕见疾病，幸运的是，在医生的努力下，欣宇死里逃生，目前病情已经稳定。

今年5月份，骑自行车回家的欣宇满头大汗，浑身无力。到了6月份，同学们发现欣宇的脸开始变大，脚也开始浮肿。妈妈带她去当地医院检查，结果发现其体内激素水平异常增高，病情一天比一天严重，于是全家开始了求医历程。

什么是ACTH？

ACTH缩写为促肾上腺皮质激素。是由脑垂前叶分泌的激素。它具有刺激肾上腺皮质发育和机能的作用。主要作用于肾上腺皮质束状带，刺激糖皮质类固醇的分泌。由体外注射过量的皮质激素时，促肾上腺皮质激素的分泌会受到抑制，肾上腺皮质发生萎缩。这被认为是引起“应激”状态所不可缺少的。促肾上腺皮质激素还具有通过肾上腺皮质来调节抗体生成作用。与生长素起相反的作用。据C.H.Li等的报道，促肾上腺皮质激素的分于量约为4500，等电点为pH4.65～4.70，是单纯蛋白质。用0.1NHCl和胃蛋白酶虽然不能使促肾上腺皮质激素失去效用，但它对碱不稳定，是由39个氨基酸所组成的多肽，从N末端算起，从第4到第10个氨基酸与α-MSH，β-MSH或β-LPH是共同的。在哺乳动物，种间促肾上腺皮质激素的差异是在第25-33氨基酸之间。从第25氨基酸至C末端被切断的分子，仍不会减低激素的活性。促肾上腺皮质激素的效果检定，可用肾上腺抗坏血酸减少法。

ACTH为腺垂体分泌的微量多肽激素，是肾上腺皮质活性的主要调节者。ACTH的分泌受到肾上腺皮质激素释放激素的控制，由下丘脑分泌，响应低浓度皮质醇和应激的反馈作用。正常ACTH分泌存在与皮质醇相同的昼夜节律，早晨高，下午和晚上低。测定ACTH水平主要用于原发性和继发性肾上腺功能不全的鉴别诊断。

ACTH的主要功能是什么？

ACTH的分泌过程是脉冲式的和应变的，释放的频率和幅度与昼夜交替节律性相关。总的趋势是清晨觉醒之前血液中ACTH水平出现高峰，半夜熟睡时则为低潮。应激情况下，如烧伤、损伤、中毒，以及遇到攻击使全身作出警戒性反应时，ACTH的分泌都增加，随即激发肾上腺皮质激素的释放，增进抵抗力。医学上可用于抗炎症、抗过敏等。