未特指的健忘症Unspecified Amnesia

关键词

未特指的健忘症（MB21.1Z）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 记忆功能障碍的客观证据：
     • 标准化神经心理学测试（如RAVLT、CVLT）显示情景记忆评分低于年龄和教育匹配常模1.5个标准差以上。
     • 记忆障碍限于情景记忆领域（个人经历回忆），语义记忆（常识知识）基本保留。
   • 排除特异性病因：
     • 无明确脑损伤（创伤/卒中）、神经退行性疾病（阿尔茨海默病）或中毒（酒精性柯萨可夫综合征）证据。

2. 支持条件（临床依据）：

   • 核心临床表现：
     • 近期记忆障碍为主（遗忘新学习信息），远期记忆相对保留。
     • 定向力完整（时间/地点/人物识别正常）。
   • 辅助特征：
     • fMRI显示前额叶-海马回路激活减弱（任务态）。
     • 自由回忆显著受损而再认测试正常（提取>编码障碍）。

3. 排除标准：

   • 存在进行性认知衰退或多认知域损害（排除痴呆）。
   • 有明确诱因如癫痫发作、药物中毒或代谢危象（排除继发性遗忘）。

二、辅助检查

mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[神经心理评估] A --> C[实验室筛查] A --> D[神经影像学] B --> B1[情景记忆测试：RAVLT/CVLT] B --> B2[执行功能：连线测试] B --> B3[注意力：数字广度] C --> C1[维生素B1/叶酸] C --> C2[甲状腺功能] C --> C3[毒理学筛查] D --> D1[结构MRI：海马体积] D --> D2[fMRI：记忆网络] D --> D3[DTI：白质完整性]

判断逻辑：

1. 神经心理评估优先：
   • RAVLT/CVLT自由回忆≤5个词（正常≥8）且再认正常→支持提取障碍。
   • 若多认知域异常→需排除痴呆。
2. 实验室筛查排除代谢病因：
   • 维生素B1<74nmol/L→提示营养不良性遗忘。
   • TSH>4.5mIU/L→需纠正甲状腺功能。
3. 影像学定位损伤：
   • 海马体积<6.5mL（3T MRI）→器质性遗忘风险↑。
   • DTI显示穹窿FA值<0.4→白质通路损伤证据。

三、实验室检查的异常意义

1. 神经心理测试：

   • RAVLT延迟回忆≤6/15词：情景记忆编码障碍，提示海马功能受损。
   • 再认正确率>80%但自由回忆<30%：典型提取缺陷，符合未特指健忘症。

2. 血液检查：

   • 维生素B1<74nmol/L：需紧急补充并排除Wernicke脑病。
   • TSH>4.5mIU/L：甲状腺功能减退导致记忆加工速度下降。

3. 影像学指标：

   • fMRI海马激活↓：记忆巩固功能减退，需加强认知训练。
   • DTI穹窿FA<0.4：提示传导通路损伤，预后较差。

四、总结

• 确诊核心：情景记忆孤立性障碍+排除所有特异性病因。
• 检查路径：神经心理测试→代谢筛查→针对性影像学。
• 关键鉴别：自由回忆/再认测试分离是区别于痴呆的重要标志。

参考文献：

1. Squire LR. Memory and Brain. Oxford University Press, 2009.
2. ICD-11临床实践指南（WHO, 2023修订版）
3. 《神经心理评估标准手册》（AACN, 2021）