未特指的异常的不自主运动Unspecified Abnormal involuntary movements
编码MB46.Z
关键词
索引词Abnormal involuntary movements、未特指的异常的不自主运动、异常的不自主运动、异常非自主运动 NOS、抖动、全身抖动、颤栗症
缩写异常不自主运动、未特指不自主运动
别名非自愿性动作、无意识动作、自发性运动障碍
未特指的异常的不自主运动 (MB46.Z) 诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
-
金标准(确诊依据):
- 临床排除诊断:
- 通过系统评估排除所有已知分类的运动障碍(如帕金森病、亨廷顿病、特发性震颤等)。
- 异常运动持续≥3个月,且不符合ICD-11其他特定运动障碍分类标准。
- 临床排除诊断:
-
必须条件(核心诊断要素):
- 不自主运动客观存在:
- 临床观察到至少一个身体部位(如肢体、面部、躯干)出现无目的、非随意性运动。
- 症状在清醒状态下持续或间歇性出现,睡眠中消失。
- 排除假性不自主运动:
- 通过精神评估(如DSM-5标准)排除心因性运动障碍。
- 排除生理性震颤(如焦虑、疲劳诱发的震颤)。
- 不自主运动客观存在:
-
支持条件(辅助诊断依据):
- 时间阈值:症状持续1-3个月但尚未满足特定疾病诊断标准。
- 诱发因素:
- 近期药物暴露史(尤其多巴胺受体阻滞剂、左旋多巴)。
- 代谢紊乱证据(如血钙<2.1 mmol/L,TSH>4.5 mIU/L)。
- 神经电生理特征:
- 肌电图(EMG)显示非同步化肌肉放电(敏感性60-80%)。
二、辅助检查
mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[临床评估] A --> C[实验室检查] A --> D[影像学检查] A --> E[神经电生理检查]
B --> B1[标准化运动量表
(如BARS、AIMS)]
B --> B2[精神心理评估]
C --> C1[血生化
(电解质/肝肾功能)]
C --> C2[内分泌检测
(甲状腺/甲状旁腺)]
C --> C3[毒物筛查]
D --> D1[MRI
(基底节/丘脑)]
D --> D2[CT
(急性排除出血)]
E --> E1[表面肌电图]
E --> E2[脑电图
(EEG)]
判断逻辑:
- 临床评估优先:
- 运动量表:量化运动频率/幅度,基线≥2分(BARS量表)提示异常。
- 精神评估:排除伪差,若存在明显心理冲突需优先干预。
- 实验室与影像学互补:
- 代谢/内分泌异常→优先纠正后复查症状。
- MRI基底节异常→需与遗传性运动障碍鉴别。
- 电生理确诊价值:
- EMG显示>100ms非同步化放电→支持器质性病变。
- EEG痫样放电→需排除癫痫性肌阵挛。
三、实验室参考值的异常意义
检查项目 | 参考范围 | 异常意义 |
---|---|---|
血钙 | 2.20-2.65 mmol/L | <2.10 mmol/L:低钙性手足搐搦,需补钙后评估运动是否缓解 |
TSH | 0.40-4.50 mIU/L | >4.50 mIU/L:甲减相关运动迟缓;<0.10 mIU/L:甲亢性震颤加重 |
血氨 | 11-35 μmol/L | >50 μmol/L:提示肝性脑病,需评估扑翼样震颤 |
CK | 30-200 U/L | >500 U/L:提示肌肉疾病(如肌阵挛癫痫),需结合EMG |
抗精神病药浓度 | 治疗窗内 | 超治疗窗:多巴胺阻滞导致迟发性运动障碍风险↑ |
铜蓝蛋白 | 0.20-0.60 g/L | <0.15 g/L:需排除肝豆状核变性(虽属特指疾病,但早期可表现非特异运动) |
关键解读原则:
- 代谢指标异常:优先纠正后观察2周,若运动症状持续则归因于MB46.Z。
- 药物浓度超标:需减药/换药后重新评估,避免误诊为特发性。
- 阴性结果价值:所有特指疾病相关检查(如亨廷顿基因、铜代谢)阴性→强化MB46.Z诊断。
四、诊断流程总结
- 确诊路径:
- 步骤1:客观记录不自主运动(视频录像+量表评估)。
- 步骤2:系统性排除ICD-11所有特指运动障碍疾病。
- 步骤3:确认症状持续≥3个月且无明确病因。
- 警示征象:
- 若出现对称性静止性震颤或齿轮样肌强直→需重新评估帕金森病。
- HLA-B27阳性伴关节炎→排查感染后运动障碍。
参考文献:
- WHO《国际疾病分类第十一版(ICD-11)》MB46.Z条目
- 美国神经病学会《运动障碍诊断指南》
- 《临床神经病学》(第12版)