扑翼样震颤Asterixis

关键词

扑翼样震颤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

扑翼样震颤（Asterixis）是一种异常的不自主运动，其特点是短暂性、非节律性的姿势控制障碍，主要表现为双侧肢体（尤其上肢）在维持伸展姿势时突发短暂的肌张力丧失，随后快速代偿性恢复，形成类似鸟类振翅的动作。该体征主要通过临床观察诊断，多与代谢性毒素对中枢神经系统的影响相关。

病因学特征

扑翼样震颤的发生与多种病理状态有关，常见于以下几种情况：

1. 代谢性脑病：
   • 肝性脑病：肝脏功能衰竭导致血氨升高及神经递质失衡，是扑翼样震颤最常见的原因。
   • 尿毒症：肾功能不全引起尿素、肌类化合物等毒素蓄积，干扰神经传导。
   • 高碳酸血症：呼吸衰竭或二氧化碳潴留导致的酸碱失衡可直接抑制中枢神经系统功能。

2. 电解质紊乱：

   • 低钾血症、低镁血症等影响神经肌肉接头的电活动稳定性。

3. 药物/中毒因素：

   • 苯二氮䓬类药物过量、酒精戒断综合征或抗癫痫药物毒性反应。

病理机制

扑翼样震颤的本质是负性肌阵挛（negative myoclonus），其机制涉及：

1. 中枢抑制性通路受损：代谢毒素（如氨、尿素）通过破坏丘脑-皮质环路，导致维持肌张力所需的持续性肌肉收缩中断。

2. 神经递质失衡：γ-氨基丁酸（GABA）能系统异常与谷氨酸兴奋性毒性共同作用，引发短暂性运动控制障碍。

临床表现

• 典型特征：患者保持前臂伸展、手腕背屈姿势时，腕部突发下垂（持续50-200毫秒）后快速恢复，呈间断性"拍打"动作；下肢受累时可表现为足背屈不能维持。
• 伴随症状：根据原发病不同，可能合并意识障碍、扑翼样震颤诱发试验阳性（如肝性脑病患者的"肝掌拍击征"）或代谢性酸中毒相关体征。

请注意，对于扑翼样震颤的确切诊断及其背后的具体病因，需要结合详细的病史询问、体格检查以及相关实验室检测来确定。