光滑肾挛缩Smooth contracted kidney

关键词

光滑肾挛缩的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

光滑肾挛缩（MF54.0）是一种慢性肾脏结构改变，其特征为肾脏体积进行性缩小且表面光滑。该病变由肾实质纤维化萎缩与代偿性被膜重塑共同作用形成，病理学表现为功能性肾单位广泛丧失、皮质变薄及间质纤维组织增生。需注意与先天性小肾、瘢痕肾等形态学改变相鉴别。

病因学特征

1. 慢性进行性肾病：糖尿病肾病、高血压性肾硬化等疾病引起的持续性肾小球/肾小管间质损伤是主要基础病因。
2. 肾血管病变：肾动脉狭窄、动脉粥样硬化等导致的慢性肾脏缺血，通过肾素-血管紧张素系统激活加速纤维化进程。
3. 遗传易感性：部分遗传性肾病（如Alport综合征）晚期可呈现类似病理改变，但需排除原发性发育异常。
4. 全身性疾病继发损害：肝硬化相关性肾损伤、淀粉样变等系统性疾病可通过代谢紊乱或沉积机制间接导致肾脏萎缩。
5. 感染/炎症后改变：慢性肾盂肾炎、IgA肾病等炎症性疾病的终末期可呈现光滑萎缩形态。
6. 肾毒性物质：长期接触非甾体抗炎药、重金属等肾毒性物质可引起慢性小管间质病变。

病理机制

1. 进行性纤维化：TGF-β等促纤维化因子持续激活，导致细胞外基质过度沉积与正常肾结构破坏。
2. 肾单位丢失机制：包含缺血性坏死（凝固性坏死）与凋亡双重途径，残余肾单位通过高滤过代偿加速损伤。
3. 微血管重构障碍：毛细血管稀疏化与入球小动脉硬化共同导致肾组织缺氧，形成"纤维化-缺血"恶性循环。

临床表现

1. 症状特征：
   • 早期常隐匿，随肾小球滤过率下降出现多尿、低比重尿（浓缩功能障碍）
   • 中晚期表现为难治性高血压、贫血、代谢性酸中毒等慢性肾功能不全征象
   • 双侧严重萎缩时出现尿毒症症状（胃肠道症状、心包炎、神经系统异常等）

参考文献：上述信息基于公开可获得的医疗知识资源整理而成，并非直接引自特定出版物或研究报告。对于更详细的学术讨论，请查阅相关专业期刊文章。注：临床诊断需结合影像学（如超声显示肾脏长径<8cm伴皮髓质分界消失）及实验室检查综合判断。