溶血,不可归类在他处者Haemolysis, not elsewhere classified
编码MA16.00
关键词
索引词Haemolysis, not elsewhere classified、溶血,不可归类在他处者、自身免疫性溶血、溶血NOS
同义词haemolysis NOS、autoimmune haemolysis
缩写NOS溶血、haemolysisNOS
别名不明原因溶血、特发性溶血、非特异性溶血、未分类溶血
溶血,不可归类在他处者 (MA16.0) 的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
- 乏力:
- 患者常感到全身无力、疲劳(常见,80%-90%)。
- 黄疸:
- 皮肤和眼白发黄,是由于大量红细胞破坏导致的未结合胆红素升高(常见,70%-80%)。
- 尿色加深:
- 尿液颜色变深,呈茶色或可乐色,提示有血红蛋白尿(常见于血管内溶血,60%-70%)。
- 腹痛:
- 上腹部不适或疼痛,可能与胆红素结石或溶血危象相关(较少见,10%-20%)。
其他可能症状
- 发热:
- 轻度至中度发热,体温升高(多见于感染或免疫介导性溶血,10%-20%)。
- 关节痛:
- 关节疼痛或肌肉酸痛,多见于自身免疫性溶血(较少见,5%-10%)。
- 呼吸困难:
- 严重贫血时,患者可能出现呼吸急促(与贫血严重程度相关,10%-20%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
- 黄疸:
- 皮肤和黏膜黄染,尤其是眼白(常见,70%-80%)。
- 脾肿大:
- 脾脏增大,多见于血管外溶血(常见,60%-70%)。
- 贫血:
- 皮肤苍白,口唇及甲床苍白,外周血红细胞计数减少(常见,80%-90%)。
- 肝肿大:
- 肝脏轻度到中度增大(较少见,10%-20%)。
非典型体征
- 淋巴结肿大:
- 仅见于免疫介导性溶血(如自身免疫性溶血性贫血,5%-10%)。
- 心率加快:
- 贫血代偿性表现(常见,50%-60%)。
- 血压下降:
- 严重急性溶血(如输血反应)可能出现低血压(罕见,<5%)。
实验室与影像学特征
-
血液学检查
- 网织红细胞增多:骨髓代偿性增生,网织红细胞比例增加(常见,80%-90%)。
- 血红蛋白水平降低:外周血红细胞计数和血红蛋白水平显著下降(常见,80%-90%)。
- 血清间接胆红素升高:未结合胆红素水平升高(常见,70%-80%)。
- 血浆游离血红蛋白升高:血浆中游离血红蛋白浓度升高(血管内溶血特异性表现,60%-70%)。
- 血清乳酸脱氢酶(LDH)升高:红细胞破坏释放的酶(常见,70%-80%)。
- 血清结合珠蛋白降低:结合珠蛋白被大量消耗(血管内溶血更显著,70%-80%)。
-
尿液检查
- 血红蛋白尿:尿潜血试验阳性,尿液中可见游离血红蛋白(血管内溶血特异性表现,60%-70%)。
- 尿胆原升高:尿液中尿胆原含量增加(血管外溶血更显著,70%-80%)。
-
影像学表现
- 超声检查:脾脏肿大(血管外溶血特征,60%-70%),肝脏肿大(10%-20%)。
- CT或MRI:脾脏和肝脏体积增大(较少见,10%-20%)。
注:溶血的具体表现因病因不同而有所差异。血管内溶血(如阵发性睡眠性血红蛋白尿)以血浆游离血红蛋白升高、血红蛋白尿、尿Rous试验阳性为特征;血管外溶血(如遗传性球形红细胞增多症)则以脾肿大、间接胆红素升高为主。
参考文献:
- 2022初级护师考试备考知识:溶血反应
- 2021医学考研每日N问:血管内溶血和血管外溶血
- 临床执业医师考试答疑:溶血反应
- 《威廉姆斯血液学》(第10版)溶血章节
- Uptodate: Overview of hemolytic anemia
(删除了部分非权威参考文献,保留符合循证医学的证据源)