溶血,不可归类在他处者Haemolysis, not elsewhere classified

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码MA16.00

关键词

索引词Haemolysis, not elsewhere classified、溶血,不可归类在他处者、自身免疫性溶血、溶血NOS
同义词haemolysis NOS、autoimmune haemolysis
缩写NOS溶血、haemolysisNOS
别名不明原因溶血、特发性溶血、非特异性溶血、未分类溶血

溶血,不可归类在他处者 (MA16.0) 的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 乏力
    • 患者常感到全身无力、疲劳(常见,80%-90%)。
  2. 黄疸
    • 皮肤和眼白发黄,是由于大量红细胞破坏导致的未结合胆红素升高(常见,70%-80%)。
  3. 尿色加深
    • 尿液颜色变深,呈茶色或可乐色,提示有血红蛋白尿(常见于血管内溶血,60%-70%)。
  4. 腹痛
    • 上腹部不适或疼痛,可能与胆红素结石或溶血危象相关(较少见,10%-20%)。

其他可能症状

  1. 发热
    • 轻度至中度发热,体温升高(多见于感染或免疫介导性溶血,10%-20%)。
  2. 关节痛
    • 关节疼痛或肌肉酸痛,多见于自身免疫性溶血(较少见,5%-10%)。
  3. 呼吸困难
    • 严重贫血时,患者可能出现呼吸急促(与贫血严重程度相关,10%-20%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 黄疸
    • 皮肤和黏膜黄染,尤其是眼白(常见,70%-80%)。
  2. 脾肿大
    • 脾脏增大,多见于血管外溶血(常见,60%-70%)。
  3. 贫血
    • 皮肤苍白,口唇及甲床苍白,外周血红细胞计数减少(常见,80%-90%)。
  4. 肝肿大
    • 肝脏轻度到中度增大(较少见,10%-20%)。

非典型体征

  1. 淋巴结肿大
    • 仅见于免疫介导性溶血(如自身免疫性溶血性贫血,5%-10%)。
  2. 心率加快
    • 贫血代偿性表现(常见,50%-60%)。
  3. 血压下降
    • 严重急性溶血(如输血反应)可能出现低血压(罕见,<5%)。

实验室与影像学特征

  1. 血液学检查

    • 网织红细胞增多:骨髓代偿性增生,网织红细胞比例增加(常见,80%-90%)。
    • 血红蛋白水平降低:外周血红细胞计数和血红蛋白水平显著下降(常见,80%-90%)。
    • 血清间接胆红素升高:未结合胆红素水平升高(常见,70%-80%)。
    • 血浆游离血红蛋白升高:血浆中游离血红蛋白浓度升高(血管内溶血特异性表现,60%-70%)。
    • 血清乳酸脱氢酶(LDH)升高:红细胞破坏释放的酶(常见,70%-80%)。
    • 血清结合珠蛋白降低:结合珠蛋白被大量消耗(血管内溶血更显著,70%-80%)。
  2. 尿液检查

    • 血红蛋白尿:尿潜血试验阳性,尿液中可见游离血红蛋白(血管内溶血特异性表现,60%-70%)。
    • 尿胆原升高:尿液中尿胆原含量增加(血管外溶血更显著,70%-80%)。
  3. 影像学表现

    • 超声检查:脾脏肿大(血管外溶血特征,60%-70%),肝脏肿大(10%-20%)。
    • CT或MRI:脾脏和肝脏体积增大(较少见,10%-20%)。

注:溶血的具体表现因病因不同而有所差异。血管内溶血(如阵发性睡眠性血红蛋白尿)以血浆游离血红蛋白升高、血红蛋白尿、尿Rous试验阳性为特征;血管外溶血(如遗传性球形红细胞增多症)则以脾肿大、间接胆红素升高为主。

参考文献:

  • 2022初级护师考试备考知识:溶血反应
  • 2021医学考研每日N问:血管内溶血和血管外溶血
  • 临床执业医师考试答疑:溶血反应
  • 《威廉姆斯血液学》(第10版)溶血章节
  • Uptodate: Overview of hemolytic anemia

(删除了部分非权威参考文献,保留符合循证医学的证据源)

{block name="script_global"} {block name="script"}{/block}