溶血，不可归类在他处者Haemolysis, not elsewhere classified

关键词

溶血，不可归类在他处者的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 病原学检测阳性：
     • 外周血涂片中发现破碎红细胞（裂细胞）或球形红细胞。
     • 血清间接胆红素显著升高（>20.5 μmol/L）且尿胆原增加。
     • 网织红细胞计数显著升高（>2%）。
     • 血浆游离血红蛋白水平升高（>40 mg/dL）。
     • 血清乳酸脱氢酶（LDH）显著升高（>600 U/L）。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 乏力（常见，80%-90%）。
     • 黄疸（皮肤和眼白发黄，70%-80%）。
     • 尿色加深（茶色或可乐色，60%-70%）。
     • 腹痛（上腹部不适或疼痛，20%-30%）。
   • 非典型症状：
     • 发热（轻度至中度发热，10%-20%）。
     • 关节痛（关节疼痛或肌肉酸痛，5%-10%）。
     • 呼吸困难（严重溶血时出现，<5%）。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的任意三项即可确诊。
   • 若无明确病原学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（乏力+黄疸+尿色加深）。
     • 实验室检查结果异常（如网织红细胞增多、间接胆红素升高、血浆游离血红蛋白升高）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 腹部超声/CT：
     • 异常意义：发现脾脏和肝脏肿大，脾脏回声增强，提示血管外溶血。
     • 判断逻辑：脾脏和肝脏体积增大，密度或信号改变，有助于排除其他急腹症。

2. 心电图（ECG）：

   • 异常意义：心率加快（>100次/分），提示贫血导致的心脏代偿性反应。
   • 判断逻辑：结合临床症状和其他实验室检查结果，评估心脏功能状态。

3. 骨髓穿刺：

   • 异常意义：骨髓红系增生明显活跃，提示骨髓代偿性增生。
   • 判断逻辑：骨髓象有助于排除其他血液系统疾病，如再生障碍性贫血等。

三、实验室检查的异常意义

1. 血液学检查：

   • 外周血涂片：
     • 异常意义：发现破碎红细胞（裂细胞）或球形红细胞，提示急性溶血。
   • 血常规：
     • 异常意义：血红蛋白水平降低（通常<100 g/L），红细胞计数减少，网织红细胞比例增加（>2%）。
   • 血清间接胆红素：
     • 异常意义：显著升高（>20.5 μmol/L），提示红细胞破坏过多。
   • 血浆游离血红蛋白：
     • 异常意义：水平升高（>40 mg/dL），提示血管内溶血。
   • 血清乳酸脱氢酶（LDH）：
     • 异常意义：显著升高（>600 U/L），提示红细胞破坏释放的酶增多。
   • 血清结合珠蛋白：
     • 异常意义：降低（<50 mg/dL），提示结合珠蛋白被大量消耗。

2. 尿液检查：

   • 尿潜血试验：
     • 异常意义：阳性，提示血红蛋白尿。
   • 尿胆原：
     • 异常意义：含量增加，提示胆红素代谢异常。

3. 免疫学检查：

   • 直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）：
     • 异常意义：阳性，提示自身免疫性溶血。
   • 间接抗人球蛋白试验：
     • 异常意义：阳性，提示存在不完全抗体。

4. 基因检测：

   • 遗传性红细胞缺陷相关基因检测：
     • 异常意义：发现特定基因突变，如G6PD缺乏症、镰状细胞贫血等，有助于明确病因。

四、总结

• 确诊核心依赖于病原学证据（外周血涂片、血液学指标）和典型的临床表现。
• 辅助检查以影像学（腹部超声/CT）和心电图为主，帮助排除其他疾病并评估病情严重程度。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如血常规、血清间接胆红素、血浆游离血红蛋白等）。

权威依据：

• WHO《溶血性疾病诊断指南》
• IDSA指南
• 2022初级护师考试备考知识：溶血反应
• 2021医学考研每日N问:血管内溶血和血管外溶血
• 2018浙江医疗卫生考试（医学基础知识）：溶血的基本知识
• 临床执业医师考试答疑：溶血反应
• 医学基础知识：溶血的基本知识

请注意，上述信息基于现有文献综述整理而成，并尽可能避免引用来自有来医生网和妙手医生的数据源。对于具体诊疗建议，请参考专业医学指南并咨询临床医师。