与肝胆系统有关的异常Abnormalities related to hepatobiliary system

关键词

与肝胆系统有关的异常的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

与肝胆系统有关的异常是指影响肝脏和/或胆道系统的各种症状、体征或病理状态。这些异常可能涉及肝脏本身的结构功能问题，也可能牵涉到胆囊及其导管的功能障碍。此类异常通常表现为黄疸（皮肤和眼睛发黄）、腹痛（尤其是右上腹部）、消化不良、恶心、呕吐以及肝脾肿大等症状。在ICD-11中，这类异常被归类于“累及消化系统或腹部的症状或体征”章节下的一个特定实体类目(ME10)。

病因学特征

1. 感染性因素：

   • 病毒性肝炎：甲型、乙型、丙型等肝炎病毒感染是导致急性或慢性肝炎的主要原因。
   • 细菌感染：如细菌性肝脓肿、急性胆管炎等，由特定细菌侵入肝胆组织引起局部炎症反应。
   • 寄生虫感染：如阿米巴性肝脓肿，由溶组织内阿米巴原虫感染引起。

2. 非感染性因素：

   • 酒精性肝病：长期大量饮酒可造成脂肪肝、酒精性肝炎乃至肝硬化。
   • 药物或毒物损伤：某些药物（如抗结核药）及化学物质（重金属等）可直接损害肝细胞，引发肝功能异常。
   • 代谢性疾病：例如非酒精性脂肪肝病（NAFLD），与肥胖、糖尿病等因素相关联；还有遗传性血色素沉着症等。
   • 自身免疫性肝病：包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎(PBC)等，由于机体对自身组织产生免疫反应而导致肝损害。
   • 肿瘤：良性或恶性肿瘤（如肝癌、胆管癌）均可影响肝胆系统正常工作。

3. 结构性异常：

   • 先天性缺陷：如胆总管囊肿、胆道闭锁等出生时即存在的解剖结构异常。
   • 结石形成：胆石症是最常见的胆道系统疾病之一，胆汁成分改变促使胆固醇结晶沉积成石。
   • 胆道梗阻：可以由结石、肿瘤或其他原因造成的胆汁流出受阻，引起胆红素水平升高及其他并发症。

病理机制

1. 肝脏损伤：

   • 无论是何种原因引起的肝损伤，其基本病理过程均涉及肝细胞膜完整性破坏、线粒体功能障碍、内质网应激及凋亡程序激活。
   • 持续性损害可进一步发展为纤维化甚至肝硬化，最终丧失正常生理功能。

2. 胆道系统紊乱：

   • 胆汁排泄受阻不仅会导致黄疸，还可能引发胰腺炎等严重后果。
   • 长期胆汁淤积会促进胆色素沉积，并可能诱发继发性感染或癌变风险增加。

临床表现

1. 典型症状：

   • 黄疸：皮肤、巩膜出现黄色染色，尿色深而粪便颜色变浅。
   • 右上腹不适或疼痛：多见于胆囊炎、胆石症等情况。
   • 消化道症状：食欲减退、厌油、恶心呕吐等。
   • 全身状况恶化：乏力、体重减轻、易疲劳等。

2. 伴随体征：

   • 肝脏触诊可发现质地坚硬、边缘不规则；脾脏亦可能出现肿大现象。
   • 在重症患者中可见蜘蛛痣、掌红斑等肝硬化特异性标志。
   • 晚期病例可能会有腹水形成，提示肝功能衰竭。

通过综合评估患者的临床表现、实验室检测结果（如肝功能指标ALT、AST、ALP、GGT及胆红素水平）以及影像学检查（超声波、CT或MRI），医生能够准确诊断并分类与肝胆系统有关的异常情况，从而制定合理的治疗方案。