未特指的黄疸Unspecified jaundice

关键词

未特指的黄疸的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的黄疸是指由于胆红素代谢障碍引起血清内胆红素浓度升高，从而导致皮肤、粘膜和巩膜出现黄染的一种临床表现。这种类型的黄疸在临床上表现为高胆红素血症，但具体原因尚未明确或难以归类到特定的肝内外疾病中。黄疸是多种疾病的共同症状之一，反映了体内胆红素处理机制中的异常状态。

病因学特征

1. 胆红素生成过多：

   • 溶血性因素：当红细胞破坏速率超过肝脏对间接胆红素（非结合胆红素）的处理能力时，如遗传性球形红细胞增多症、镰刀细胞病等情况下，会导致间接胆红素水平显著上升。

2. 胆红素摄取障碍：

   • 肝脏功能异常：某些药物（如利福平）、毒素或先天性缺陷可影响肝细胞对间接胆红素的摄取，使其无法有效转化为直接胆红素（结合胆红素）。

3. 胆红素转化障碍：

   • 肝细胞性损伤：病毒性肝炎、酒精性肝病等导致的肝细胞功能障碍，可干扰胆红素的结合过程。
   • 遗传性疾病：例如Gilbert综合征（UGT1A1酶活性降低）和Crigler-Najjar综合征，因胆红素葡萄糖醛酸化异常引起未结合胆红素升高。

4. 胆红素排泄受阻：

   • 胆道梗阻：胆石症、胆管肿瘤或胰头癌等机械性梗阻，导致结合胆红素反流入血。
   • 遗传性或获得性胆汁排泄障碍：如Dubin-Johnson综合征（结合胆红素排泄缺陷）。

病理机制

• 未特指的黄疸的核心病理机制是胆红素代谢的某一环节（生成、摄取、转化或排泄）发生障碍，导致血液中胆红素蓄积。当无法明确归因于溶血性、肝细胞性或阻塞性等典型类别时，则定义为“未特指”。此类黄疸需通过详细病史、影像学及实验室检查进一步鉴别病因。

临床表现

• 外观改变：皮肤、黏膜及巩膜黄染，通常从眼结膜开始，逐渐蔓延至全身。
• 伴随症状：
  • 瘙痒：多见于胆汁淤积性黄疸（如梗阻性）。
  • 尿色加深：因结合胆红素经肾脏排出。
  • 粪便颜色变浅：提示胆道梗阻导致胆红素无法进入肠道。
• 实验室指标：总胆红素升高，未结合/结合胆红素比值因病因不同而异。

参考文献：《肝病学》（第4版），《内科学原理》，相关专业医学期刊论文。