未特指的弥漫性表皮角化过度和棘皮病Unspecified Diffuse epidermal hyperkeratosis or acanthosis
编码ED51.Z
关键词
索引词Diffuse epidermal hyperkeratosis or acanthosis、未特指的弥漫性表皮角化过度和棘皮病、弥漫性表皮角化过度和棘皮病
缩写DEH、Diffuse-Epidermal-Hyperkeratosis-and-Acanthosis
别名弥漫性角化病、弥漫性棘皮病、广泛性表皮角化过度、广发性棘皮病
未特指的弥漫性表皮角化过度和棘皮病的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
- 皮肤外观改变:
- 患者通常会注意到受影响区域的皮肤变得粗糙、增厚且颜色加深,可能伴有鳞屑形成(高,70%-90%)。注:乳头状突起更常见于特定类型角化过度(如疣状表皮痣)。
- 瘙痒感:
- 由于皮肤屏障功能受损和干燥,患者可能出现轻度至中度瘙痒(中,30%-50%)。注:严重瘙痒需警惕合并其他皮肤病(如湿疹)。
- 关节活动受限:
- 极重度角化可能导致关节活动受限,但需首先排除其他关节疾病(低,<10%)。
其他可能症状
- 疼痛:
- 深在性皮肤裂纹(皲裂)可能引起疼痛(较少见,<5%)。
- 全身症状:
- 若合并代谢综合征,可能出现相关症状如多饮、多尿(需实验室确认,非本病直接表现)。
体征(客观检测结果)
典型体征
- 皮肤形态学改变:
- 均匀分布的弥漫性角化过度,可伴轻度红斑或灰褐色色素沉着(高,80%-90%)。注:黑棘皮病的绒毛状突起并非本病特征。
- 分布特征:
- 常累及四肢伸侧、躯干等非皱褶部位(高,70%-90%)。注:与黑棘皮病(皱褶部位为主)需鉴别。
非典型体征
- 皮肤皲裂:
- 过度角化区域在机械应力下可能出现皲裂(中,20%-40%)。
- 继发感染:
- 皲裂处可能继发细菌感染(如金黄色葡萄球菌)或真菌感染(如念珠菌)(较少见,5%-10%)。
实验室与影像学特征
- 皮肤活检:
- 组织病理学:特征性表现为颗粒层增厚、角化过度及棘层肥厚(阳性率:90%-95%)。注:需排除银屑病、鱼鳞病等其他角化异常疾病。
- 血液检查:
- 空腹胰岛素/HOMA-IR:用于评估胰岛素抵抗(阳性率:40%-60%)。注:相关性低于黑棘皮病。
- 空腹血糖/糖化血红蛋白:筛查糖尿病(阳性率:30%-50%)。
- 辅助检查:
- 皮肤镜:可见均匀分布的角化性鳞屑和浅表血管模式(异常率:80%-90%)。注:更适用于门诊快速评估。
- 皮肤共聚焦显微镜:可无创观察表皮层增厚情况(较少使用,异常率:70%-80%)。
请特别注意:弥漫性表皮角化过度需与获得性鱼鳞病、炎性角化性疾病(如银屑病)及遗传性角化病进行鉴别。合并代谢异常时建议内分泌科会诊。
参考文献:
- Bolognia皮肤病学(第4版)表皮增生与角化异常章节
- J Am Acad Dermatol. 2020;82(3):689-701(角化性皮肤病的临床病理联系)
- Br J Dermatol. 2019;181(2):242-251(代谢综合征与皮肤表现)