重度炎症性痤疮Severe inflammatory acne

关键词

重度炎症性痤疮的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

重度炎症性痤疮属于痤疮（Acne Vulgaris）的一种，是皮肤科常见的一种慢性炎症性疾病。根据ICD-11编码ED80.4，重度炎症性痤疮主要表现为剧烈炎症性痤疮，以亚急性或慢性病程为主（如聚合性痤疮）。其特征为广泛存在的炎性丘疹、深在性结节（直径＞5mm）及囊肿（直径＞1cm），常伴组织破坏性改变，可导致永久性瘢痕形成，对患者身心健康造成显著影响。

病因学特征

1. 激素水平波动：

   • 与皮脂腺细胞对雄激素的高敏感性密切相关。二氢睾酮（DHT）通过激活皮脂腺细胞的雄激素受体，诱导脂质合成关键酶（如STS、5α-R1）的表达增加。
   • 胰岛素样生长因子-1（IGF-1）水平升高可协同增强雄激素受体信号通路。

2. 细菌定植：

   • 痤疮皮肤杆菌（Cutibacterium acnes）通过Toll样受体2/4激活NF-κB通路，促进IL-1α、IL-8等促炎因子释放。其生物膜形成能力可增强抗生素耐药性。

3. 免疫调控异常：

   • Th17细胞介导的获得性免疫应答过度激活，导致IL-17、IL-23等细胞因子水平升高，形成慢性炎症微环境。

4. 遗传易感性：

   • GWAS研究证实SELL、TNFα、IL-1β等基因多态性与疾病严重程度相关，影响角化细胞增殖分化和炎症反应强度。

5. 外源影响因素：

   • 高血糖负荷饮食可能通过mTORC1信号通路促进皮脂生成；吸烟可诱导AhR通路异常活化，加重毛囊角化异常。

病理机制

1. 毛囊漏斗部角化障碍：

   • 桥粒蛋白（Desmoglein）表达失调导致角质形成细胞粘附异常，形成致密角栓。角栓内富含角蛋白K5/K14和脂质过氧化物。

2. 脂质组成改变：

   • 皮脂中亚油酸比例下降（＜10%）、蜡酯含量升高（＞25%），破坏皮肤屏障功能，增强促炎信号传导。

3. 炎症级联反应：

   • NLRP3炎症小体活化引发caspase-1依赖性细胞焦亡，释放大量IL-1β。MMP-9过度表达导致真皮胶原降解，促进瘢痕形成。

临床表现

1. 皮损特征：

   • 多形性损害共存：炎性丘疹（基底直径3-5mm）、深在性结节（＞5mm伴触痛）、波动性囊肿（＞1cm含脓血性内容物）。愈后常见冰锥型或箱车型瘢痕。

2. 分布规律：

   • 遵循"皮脂腺密度梯度"分布，面部好发于下颌缘、颏部及耳前区，躯干集中于胸骨区及肩胛间区。

3. 病程分期：

   • 活动期（持续新发皮损＞6周）、静止期（无新发损害但存在持续性炎症）、后遗症期（以瘢痕为主导表现）。

参考文献：相关皮肤病学教材、《中国痤疮治疗指南》、国际皮肤病学会议报告。