落叶型天疱疮Pemphigus foliaceus

关键词

落叶型天疱疮（EB40.1）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 皮肤瘙痒和疼痛：
   • 患者常感到不同程度的瘙痒感，有时伴有轻微疼痛（常见，80%-90%）。

其他可能症状

1. 口腔不适：
   • 口腔黏膜可能有微红肿或表浅糜烂，但通常症状较轻（较少见，30%-40%）。
2. 眼部不适：
   • 随着疾病的进展，患者可能会出现眼结膜刺激、红肿等症状（较少见，20%-30%）。
3. 全身不适：
   • 一些患者可能出现发热、乏力等非特异性全身症状（较少见，10%-20%）。
4. 食欲减退：
   • 部分患者可能因口腔不适或全身症状而出现食欲减退（较少见，10%-20%）。
5. 电解质紊乱：
   • 由于大面积皮肤损害导致体液丢失，少数患者可能出现电解质紊乱（罕见，5%-10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤病变：
   • 松弛性大疱：皮损表现为松弛的大疱，疱壁薄且易破（高，70%-90%）。
   • 黄褐色鳞屑痂：疱破后形成黄褐色鳞屑痂，边缘翘起呈叶状（高，70%-90%）。
   • 红斑基底：皮损多基于弥漫性的红斑基底之上（高，70%-90%）。
2. Nikolsky征阳性：
   • 轻轻摩擦或推动正常皮肤，可引起表皮松解，形成新的水疱（高，70%-90%）。

非典型体征

1. 口腔黏膜改变：
   • 口腔黏膜完全正常或微有红肿，可能有表浅糜烂（较少见，30%-40%）。
2. 眼结膜受累：
   • 眼结膜及外阴黏膜也可能出现红肿和溃疡（较少见，20%-30%）。

实验室与影像学特征

1. 免疫荧光检查：
   • 间接免疫荧光：血清中检出抗Dsg1抗体（阳性率约80%-90%）。
   • 直接免疫荧光：显示沿表皮颗粒层或角质层下方呈现网状或线状荧光模式（阳性率约80%-90%）。
2. 组织病理学：
   • 棘层松解：显微镜下可见角质层下或颗粒层松解（异常率约90%-95%）。
   • 炎症细胞浸润：可见中性粒细胞浸润为主，伴随轻度淋巴细胞及浆细胞浸润（异常率约80%-90%）。
3. 其他辅助检查：
   • 皮肤活检：有助于确诊和鉴别诊断（异常率约90%-95%）。
   • 血液检查：部分患者可能伴有贫血、白细胞计数异常等（异常率约30%-50%）。

注：临床表现因个体差异而异。在某些情况下，患者的症状和体征可能不完全符合上述描述。对于疑似病例，建议进行详细的病史采集和体格检查，并结合实验室和影像学检查结果进行综合诊断。