落叶型天疱疮Pemphigus foliaceus

关键词

落叶型天疱疮（Pemphigus foliaceus, PF）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 病原学检测阳性：
     • 直接免疫荧光：显示沿颗粒层上方呈现网状或线状荧光模式。
     • 间接免疫荧光：血清中检出抗Dsg1抗体。
     • 组织病理学：电子显微镜下观察到典型的棘层松解现象，伴有大量中性粒细胞浸润。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 皮肤表面出现松弛性水疱和红斑，并伴有表皮剥脱，形成类似落叶状的痂屑。
     • 好发于头皮、面部以及躯干上部，表现为边缘清晰的红色斑块，其上覆盖黄色至黄褐色鳞屑或厚壳。
     • 瘙痒感，有时伴有轻微疼痛。
     • 口腔黏膜较少受累。
   • Nikolsky征阳性：轻轻摩擦或推动正常皮肤，可引起表皮松解，形成新的水疱。
   • 其他支持性证据：
     • 血液检查异常：贫血、白细胞计数异常等。
     • 皮肤活检：有助于确诊和鉴别诊断。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无病原学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现。
     • 支持性证据中的至少一项。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 皮肤镜检查：
     • 异常意义：观察到特征性的表皮剥脱和黄褐色鳞屑，有助于与其他皮肤病鉴别。

2. 临床鉴别检查：

   • Nikolsky征检查：
     • 判断逻辑：通过轻轻摩擦或推动正常皮肤，观察是否引起表皮松解，有助于诊断。

3. 流行病学调查：

   • 暴露史追溯：
     • 判断逻辑：明确是否有病毒感染、药物使用史、紫外线照射或其他外部刺激史，增强诊断指向性。

三、实验室检查的异常意义

1. 免疫荧光检查：

   • 间接免疫荧光：
     • 异常意义：血清中检出抗Dsg1抗体，特异性高，支持诊断。
   • 直接免疫荧光：
     • 异常意义：显示沿颗粒层上方呈现网状或线状荧光模式，反映IgG抗体定位在表皮细胞间隙处。

2. 组织病理学检查：

   • 电子显微镜：
     • 异常意义：观察到典型的棘层松解现象，伴有大量中性粒细胞浸润，进一步确认诊断。
   • 常规病理切片：
     • 异常意义：可见表皮内水疱形成，棘层松解，炎症细胞浸润。

3. 血液检查：

   • 血常规：
     • 白细胞计数异常：提示可能的感染或炎症反应。
     • 贫血：反映慢性疾病状态或营养不良。
   • 电解质检查：
     • 电解质紊乱：由于大面积皮肤损害导致体液丢失，可能出现低钾、低钠等电解质异常。

4. 皮肤活检：

   • 异常意义：有助于确诊和鉴别诊断，尤其是当其他检查结果不明确时。

四、总结

• 确诊核心依赖于免疫荧光和组织病理学检查，结合典型症状及Nikolsky征阳性。
• 辅助检查以皮肤镜检查和Nikolsky征检查为主，帮助排除其他皮肤病。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如抗Dsg1抗体）和组织病理学特征。

权威依据：国际皮肤病学会（International Society of Dermatology, ISD）指南、美国皮肤病学会（American Academy of Dermatology, AAD）指南。