落叶型天疱疮Pemphigus foliaceus
编码EB40.1
关键词
索引词Pemphigus foliaceus、落叶型天疱疮、浅表性天疱疮、红斑性天疱疮、塞尼尔-厄舍综合征、疱疹样天疱疮、地方性落叶型天疱疮、泛发型天疱疮、巴西天疱疮、地方性叶状天疱疮
同义词Superficial pemphigus
缩写PF
落叶型天疱疮（Pemphigus foliaceus, PF）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 病原学检测阳性：
- 直接免疫荧光：显示沿颗粒层上方呈现网状或线状荧光模式。
- 间接免疫荧光：血清中检出抗Dsg1抗体。
- 组织病理学：电子显微镜下观察到典型的棘层松解现象，伴有大量中性粒细胞浸润。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 皮肤表面出现松弛性水疱和红斑，并伴有表皮剥脱，形成类似落叶状的痂屑。
- 好发于头皮、面部以及躯干上部，表现为边缘清晰的红色斑块，其上覆盖黄色至黄褐色鳞屑或厚壳。
- 瘙痒感，有时伴有轻微疼痛。
- 口腔黏膜较少受累。
- Nikolsky征阳性：轻轻摩擦或推动正常皮肤，可引起表皮松解，形成新的水疱。
- 其他支持性证据：
- 血液检查异常：贫血、白细胞计数异常等。
- 皮肤活检：有助于确诊和鉴别诊断。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无病原学证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现。
- 支持性证据中的至少一项。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 皮肤镜检查：
- 异常意义：观察到特征性的表皮剥脱和黄褐色鳞屑，有助于与其他皮肤病鉴别。
- 临床鉴别检查：
- Nikolsky征检查：
- 判断逻辑：通过轻轻摩擦或推动正常皮肤，观察是否引起表皮松解，有助于诊断。
- 流行病学调查：
- 暴露史追溯：
- 判断逻辑：明确是否有病毒感染、药物使用史、紫外线照射或其他外部刺激史，增强诊断指向性。
三、实验室检查的异常意义
- 免疫荧光检查：
- 间接免疫荧光：
- 异常意义：血清中检出抗Dsg1抗体，特异性高，支持诊断。
- 直接免疫荧光：
- 异常意义：显示沿颗粒层上方呈现网状或线状荧光模式，反映IgG抗体定位在表皮细胞间隙处。
- 组织病理学检查：
- 电子显微镜：
- 异常意义：观察到典型的棘层松解现象，伴有大量中性粒细胞浸润，进一步确认诊断。
- 常规病理切片：
- 异常意义：可见表皮内水疱形成，棘层松解，炎症细胞浸润。
- 血液检查：
- 血常规：
- 白细胞计数异常：提示可能的感染或炎症反应。
- 贫血：反映慢性疾病状态或营养不良。
- 电解质检查：
- 电解质紊乱：由于大面积皮肤损害导致体液丢失，可能出现低钾、低钠等电解质异常。
- 皮肤活检：
- 异常意义：有助于确诊和鉴别诊断，尤其是当其他检查结果不明确时。
四、总结
- 确诊核心依赖于免疫荧光和组织病理学检查，结合典型症状及Nikolsky征阳性。
- 辅助检查以皮肤镜检查和Nikolsky征检查为主，帮助排除其他皮肤病。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如抗Dsg1抗体）和组织病理学特征。
权威依据：国际皮肤病学会（International Society of Dermatology, ISD）指南、美国皮肤病学会（American Academy of Dermatology, AAD）指南。