其他特指的血管功能不全引起的皮肤病Other specified Dermatoses resulting from vascular insufficiency
编码EF9Y
关键词
索引词Dermatoses resulting from vascular insufficiency、其他特指的血管功能不全引起的皮肤病、动脉或动脉疾病引起的皮肤病
别名血管功能不全性皮肤病、特指血管功能不全性皮肤病、特定血管功能不全性皮肤病
其他特指的血管功能不全引起的皮肤病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
- 金标准（确诊依据）：
- 组织病理学检查：皮肤活检显示特征性血管病变：
- 血管内皮细胞肿胀伴核深染
- 血管壁纤维蛋白样坏死及玻璃样变性
- 管腔内微血栓形成（≥3个/高倍视野）
- 炎性细胞浸润（淋巴细胞/中性粒细胞≥15个/高倍视野）
- 组织病理学检查：皮肤活检显示特征性血管病变：
-
必须条件（核心诊断要素）：
- 典型皮损表现（需满足至少2项）：
- 持续性网状青斑（持续>4周）
- 疼痛性皮肤溃疡（直径≥1cm，病程>3个月）
- 紫癜性皮损伴触痛
- 血管功能不全证据（需满足至少1项）：
- 多普勒超声显示微血管血流阻力指数>0.75
- 甲襞毛细血管镜见袢顶出血或畸形毛细血管≥30%
- 典型皮损表现（需满足至少2项）：
-
支持条件（辅助诊断指标）：
-
实验室异常阈值： 指标 支持诊断阈值 冷球蛋白 阳性（>0.05g/L） 抗磷脂抗体 中高滴度（IgG/IgM>40GPL/MPL） hs-CRP >5 mg/L - 病因关联证据：
- 明确合并疾病：骨髓增生性疾病、阵发性夜间血红蛋白尿等
- 药物暴露史（贝伐珠单抗/噻氯匹定等）
-
二、辅助检查
-
检查项目树：
mermaid graph TD A[初步筛查] --> B[皮肤科评估] A --> C[血液学检查] B --> D[皮肤活检] B --> E[毛细血管镜] C --> F[凝血功能] C --> G[免疫学检测] D --> H[病理诊断] E --> I[微循环评估] F --> J[血栓倾向分析] G --> K[自身抗体谱] -
判断逻辑：
- 皮肤活检：
- 阳性判断：真皮浅层血管壁IgM/C3沉积（直接免疫荧光）+ 微血栓形成
- 鉴别意义：排除白细胞破碎性血管炎（无中性粒细胞核尘）
- 甲襞毛细血管镜：
- 异常标准：毛细血管密度<8条/mm 或 出血点>2个/指甲
- 动态监测：治疗前后血流速度变化>20%提示疗效
- 冷球蛋白检测：
- 操作要点：37℃采血→4℃分离→37℃复溶
- 阳性解读：Ⅰ型（单克隆）提示血液病，Ⅱ/Ⅲ型（混合）提示自身免疫病
- 皮肤活检：
三、实验室参考值的异常意义
| 检查项目 | 参考范围 | 异常意义 | 处理建议 |
|---|---|---|---|
| 冷纤维蛋白原 | <60 mg/L | >100 mg/L：提示高凝状态 低温沉淀：微血管阻塞风险 |
排查实体瘤/感染 避免低温暴露 |
| 抗β2糖蛋白Ⅰ抗体 | <20 SGU | >40 SGU：血栓形成风险↑3倍 持续阳性：APS诊断依据 |
抗凝治疗 监测D-二聚体 |
| 血清补体C3/C4 | C3:0.9-1.8g/L C4:0.1-0.4g/L |
C3↓+C4↓↓：冷球蛋白血症 C4单独↓：遗传性血管性水肿 |
冷冻疗法无效需血浆置换 急性发作予艾替班特 |
| 血管内皮生长因子(VEGF) | 62-707 pg/mL | <50 pg/mL：内皮修复障碍 >800 pg/mL：血管增生性疾病 |
贝伐珠单抗禁忌 低VEGF者予高压氧疗 |
四、诊断流程总结
- 核心路径：典型皮损 + 组织病理确诊
- 分层鉴别：
- 青壮年突发紫癜：优先排查感染/药物诱导
- 老年网状青斑：侧重血液高凝状态评估
- 治疗监测：
- 微循环指标（毛细血管密度/血流速度）每3月复查
- 冷球蛋白/抗磷脂抗体滴度每6月检测
参考文献：
《血管炎诊断与管理国际共识》(2023)、
《血液高粘综合征诊疗专家共识》(中华血液学杂志 2022)、
UpToDate "Cutaneous manifestations of vascular insufficiency"专题、
ICD-11 EF5Y/EF9Y编码临床释义文件。