其他特指的黑棘皮病Other specified Acanthosis nigricans
编码ED51.0Y
关键词
索引词Acanthosis nigricans、其他特指的黑棘皮病、黑棘皮病综合征
缩写黑棘皮病
别名黑皮肤症、黑色棘皮症、色素沉着性棘皮瘤、Acanthosis-Nigricans
其他特指的黑棘皮病（ED51.0Y）诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
金标准：
- 皮肤组织病理学检查：
- 表皮角化过度伴乳头瘤样增生
- 基底细胞层黑色素沉积增加
- 真皮乳头层血管扩张及淋巴细胞浸润
必须条件（确诊依据）：
- 典型皮肤三联征：
- 皮肤色素沉着（灰褐/黑褐色）
- 天鹅绒样纹理改变
- 乳头瘤样增生
- 特征性分布：
- 对称分布于≥2个皮肤皱褶区（颈/腋/腹股沟/肘窝）
支持条件（病因学依据）：
- 代谢关联证据：
- 空腹胰岛素≥15 μIU/mL 或 HOMA-IR≥2.5
- BMI≥28 kg/m²（亚洲标准）
- 内分泌异常：
- 游离睾酮>2.1 nmol/L（女性）或 LH/FSH≥2
- 药物暴露史：
- 持续使用糖皮质激素/烟酸≥3个月
- 肿瘤预警指标：
- 年龄>40岁突发快速进展病变
- 伴不明原因体重下降（>5%/3个月）
阈值标准：
- 符合"金标准"或"必须条件"即可确诊
- 仅满足支持条件需排除假性黑棘皮病、艾迪生病等
二、辅助检查
检查项目树：
mermaid
graph TD
A[初筛检查] --> B1(皮肤科视诊/触诊)
A --> B2(代谢指标检测)
A --> B3(内分泌评估)
B1 --> C1(皮肤镜)
B1 --> C2(皮肤活检)
B2 --> C3(OGTT+胰岛素释放)
B3 --> C4(性激素六项)
C1 --> D1(恶性肿瘤排查)
C3 --> D1
判断逻辑：
- 皮肤镜：
- 蜂窝状色素网+乳头状隆起→支持黑棘皮病
- 不规则血管+溃疡→需活检排除肿瘤
- OGTT试验：
- 胰岛素峰值>150 μIU/mL→提示胰岛素抵抗
- 联合HbA1c≥6.5%→诊断糖尿病
- 盆腔超声：
- 卵巢体积>10 mL+卵泡数≥12→支持PCOS
- 肿瘤标志物联检：
- CA19-9/CEA升高→指向胃肠道肿瘤
- CA125升高→提示妇科肿瘤
三、实验室参考值异常意义
| 检查项目 | 参考范围 | 异常意义 |
|---|---|---|
| 空腹胰岛素 | 5-15 μIU/mL | >15 μIU/mL：提示高胰岛素血症，需评估胰岛素抵抗 |
| HOMA-IR | <2.0 | ≥2.5：确诊胰岛素抵抗，建议生活方式干预 |
| 游离睾酮（女） | 0.03-2.1 nmol/L | >2.1 nmol/L：提示高雄激素血症，需排查PCOS |
| LH/FSH比值 | 0.5-1.5 | ≥2：支持PCOS诊断 |
| HbA1c | 4.0-5.6% | ≥6.5%：诊断糖尿病，需启动降糖治疗 |
| CA19-9 | <37 U/mL | >100 U/mL：需胃肠镜排查恶性肿瘤 |
处理建议：
- 胰岛素抵抗→二甲双胍+减重（目标BMI<24）
- 高雄激素血症→抗雄药物（如螺内酯）
- 肿瘤标志物升高→3周后复查+增强CT/MRI
- 药物诱发→停用可疑药物后观察3个月
四、诊断流程总结
- 核心确诊：典型皮损表现+病理特征
- 病因分层：
- 代谢型：关注胰岛素/HOMA-IR
- 内分泌型：重点查性激素/LH/FSH
- 肿瘤型：突发进展+肿瘤标志物筛查
- 治疗导向：
- 代谢异常→改善胰岛素敏感性
- 肿瘤相关→多学科会诊
参考文献：
- Bolognia JL, et al. Dermatology (4th ed). Elsevier, 2018: 689-695.
- American Diabetes Association. Standards of Medical Care in Diabetes-2023. Diabetes Care 2023;46(Suppl 1).
- Rotterdam ESHRE/ASRM-Sponsored PCOS Consensus Workshop Group. Revised 2003 consensus on diagnostic criteria. Fertil Steril 2004;81(1):19-25.