甲萎缩Nail atrophy
编码EE10.4
关键词
索引词Nail atrophy、甲萎缩、甲软化症
别名甲退化、指甲退化、甲板退化、指甲变薄、甲变薄、指甲变小、甲变小、指甲缩小、甲缩小
甲萎缩的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
甲萎缩是一种指甲或趾甲异常状态，其特征为甲板进行性变薄、面积缩小及结构异常，可伴发育停滞。病变可累及单个或多个指（趾）甲，临床分为先天性与获得性两类。先天性类型多与遗传性综合征相关，获得性类型则与局部或全身性诱因有关。
病因学特征
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遗传因素：
- 先天性甲萎缩常见于外胚叶发育不全、指甲髌骨综合征等遗传性疾病，其遗传模式因具体疾病而异（如指甲髌骨综合征为常染色体显性遗传）。
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局部损伤：
- 物理性损伤（过度修剪、挤压伤）、化学刺激（强碱性制剂、甲化妆品过敏）或反复感染（真菌性甲癣、细菌性甲沟炎）均可破坏甲单元结构。
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系统性疾病：
- 内分泌疾病（如甲状旁腺功能异常）、自身免疫性疾病（如雷诺病）、神经系统疾病（脊髓空洞症）等可通过影响甲床血供或神经营养导致继发性甲萎缩。
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皮肤病相关性：
- 扁平苔藓、大疱性表皮松解症等累及甲母质的皮肤病可直接破坏甲生成微环境。
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营养代谢异常：
- 长期铁缺乏（匙状甲）、锌缺乏或蛋白质营养不良可导致甲板角化异常，严重时进展为萎缩。
病理机制
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甲母质功能障碍：
- 甲母质角质形成细胞增殖分化受损是核心机制，导致甲板角蛋白合成减少、层状结构紊乱。
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甲床微环境破坏：
- 局部缺血（血管病变）、炎性浸润（皮肤病）或机械压力（创伤）可致甲床基质纤维化，阻碍甲板延伸。
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信号通路异常：
- Wnt/β-catenin等调控甲生长的分子通路失调见于部分遗传性病例，导致甲发育停滞。
临床表现
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形态学改变：
- 甲板变薄呈半透明状，甲面出现纵向沟纹或凹陷，严重者甲板部分/完全缺失，甲周皮肤可伴萎缩性改变。
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物理特性改变：
- 甲板柔韧性下降，易脆裂分层（onychoschizia），游离缘参差不齐。
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伴随体征：
- 先天性病例常合并毛发稀疏、牙齿发育异常；获得性病例可随基础病出现肢端发绀（血管性）、皮肤苔藓样变（扁平苔藓）等特征。
参考文献：《中华皮肤科杂志》甲病诊疗共识、《Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology》甲萎缩病理机制研究、《Rook's Textbook of Dermatology》甲单元解剖生理章节。