甲形状异常Abnormality of nail shape

关键词

甲形状异常的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

甲形状异常（Abnormality of nail shape, ICD-11编码EE10.0）是指指甲或趾甲在形态、曲度或厚度上偏离正常生理结构的改变。正常指甲呈轻度弧形、表面光滑且与甲床紧密贴合，而异常形态包括但不限于钳形甲、鹦鹉嘴状甲、匙状甲、杵状甲等，这些改变常与局部病变或全身性疾病相关。

病因学特征

1. 遗传因素：

   • 先天性甲发育异常如先天性厚甲症等可由角蛋白基因突变引起，导致甲板增厚或形态异常。

2. 系统性疾病：

   • 心肺疾病：慢性缺氧状态（如肺纤维化、先天性心脏病）通过VEGF介导的血管增生，引发杵状甲（甲床角≥180°），而非单纯软组织肿胀。
   • 消化系统疾病：克罗恩病等炎症性肠病可因铁/锌吸收障碍引发匙状甲，或与慢性炎症导致的甲母质功能异常有关。
   • 内分泌疾病：甲状腺功能减退可致甲板脆性增加和横向凹陷（Beau's线），糖尿病微血管病变则引起甲板纵脊或营养不良改变。
   • 营养缺乏：缺铁直接导致甲板角质化异常形成匙状甲；生物素缺乏可致甲板变薄易碎。

3. 局部因素：

   • 机械损伤：长期穿不合脚鞋履引发钳形甲（特别是趾甲），反复甲床外伤可致甲板永久性畸形。
   • 皮肤病：银屑病甲表现为顶针样凹陷，湿疹累及甲周皮肤时可致甲板横沟；甲真菌感染常导致甲板增厚分层。

4. 医源性因素：

   • 化疗药物（如紫杉醇）抑制甲母质细胞分裂导致Beau's线或甲剥离；维A酸类药物可致甲脆性增加。

病理机制

1. 甲单位功能障碍：

   • 甲母质（近端基质）分化异常导致甲板角蛋白排列紊乱，表现为纵向/横向沟纹；远端基质受损则影响甲板与甲床粘附，引发甲剥离。

2. 血供异常：

   • 慢性缺氧上调VEGF表达，促使甲床毛细血管襻增生扩张，导致杵状甲特征性的甲床海绵样变性和Lovibond角消失。

临床表现

1. 特异性形态：

   • 杵状甲：甲床软化、指端膨大伴Lovibond角（甲板与近端皱襞夹角）≥180°，按压甲床有海绵感。
   • 匙状甲（koilonychia）：甲板中央凹陷呈勺状，边缘外翻，多见于缺铁性贫血。
   • 钳形甲（pincer nail）：甲板横向过度弯曲嵌入侧甲襞，常伴疼痛性炎症。
   • 甲剥离（onycholysis）：甲板远端与甲床分离，可见于甲状腺功能亢进或银屑病。

2. 继发改变：

   • 甲板颜色改变（如肝肾疾病致半白甲）、厚度异常（甲真菌病致甲下角化过度）等需结合原发病判断。

参考文献：《常见毛发和甲异常的临床意义》、《甲病诊疗学（第3版）》、《Fitzpatrick临床皮肤病学》、《指甲改变与系统性疾病的相关性分析》等相关文献资料。