皮肤黏膜的多形红斑Mucocutaneous erythema multiforme

关键词

皮肤黏膜的多形红斑的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

皮肤黏膜的多形红斑是一种急性炎症性皮肤病，其特征为皮肤和黏膜出现靶形或虹膜状红斑。这种疾病常表现为对称分布的皮疹，伴有明显的黏膜受累（口腔、生殖器等）。相较于仅局限于皮肤的多形红斑，皮肤黏膜型具有更广泛的黏膜损害且临床症状通常更显著。

病因学特征

1. 感染因素：

   • 病毒感染：单纯疱疹病毒（HSV）是最主要的诱发因素，尤其与复发性多形红斑密切相关；其他病毒如柯萨奇病毒、肝炎病毒等偶见报道。
   • 细菌感染：β-溶血性链球菌感染可能诱发儿童病例，肺炎支原体感染则与部分重症病例相关。
   • 其他微生物：极少数病例可能与真菌或寄生虫感染存在关联，但证据尚不充分。

2. 药物因素：

   • 常见致敏药物包括磺胺类抗生素、青霉素类、非甾体抗炎药（NSAIDs）及抗癫痫药物（如苯妥英钠）。药物通过Ⅰ型或Ⅳ型超敏反应介导发病。

3. 免疫反应：

   • 以细胞毒性T淋巴细胞介导的免疫应答为主，导致角质形成细胞凋亡和血管内皮损伤，最终引发特征性皮损。

4. 其他因素：

   • 物理刺激（如紫外线暴露）、恶性肿瘤和自身免疫性疾病可能作为潜在诱因，但具体机制尚未完全明确。

病理机制

1. 皮肤损害：

   • 典型表现为界面性皮炎，伴基底细胞空泡变性、真皮乳头层水肿及血管周围淋巴细胞浸润。表皮-真皮交界处水疱形成是靶形红斑的结构基础。

2. 黏膜损害：

   • 黏膜上皮细胞广泛坏死脱落，形成浅表溃疡，伴密集的中性粒细胞和淋巴细胞浸润。口腔黏膜受累率达80%以上，严重者可影响进食；生殖器黏膜溃疡可能导致排尿疼痛。

临床表现

1. 症状特征：
   • 皮肤表现：初期为边界清晰的红色斑丘疹，中央逐渐发展为暗紫色坏死区，周围环绕苍白水肿带和红斑晕轮（典型靶形损害）。好发于四肢远端伸侧，对称分布。
   • 黏膜表现：唇部血痂、口腔广泛糜烂及生殖器溃疡是特征性表现，眼部受累可致结膜炎/角膜炎。
   • 全身症状：重症患者可能出现高热（＞38.5℃）、关节肿痛和全身不适，但轻症患者全身症状轻微或缺如。

参考文献：根据《Rook's Textbook of Dermatology》第9版、《Fitzpatrick's Dermatology》第9版及相关循证医学指南。