红皮病型银屑病Erythrodermic psoriasis

关键词

红皮病型银屑病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

红皮病型银屑病（Erythrodermic psoriasis, 编码：EA90.3）是一种严重类型的银屑病，表现为全身皮肤弥漫性潮红、水肿，并伴有大量糠秕状或片状脱屑。此类型银屑病约占所有银屑病病例的1%-2.25%，其特征是体表面积90%以上被炎症性红斑覆盖。病变可继发于未控制的斑块状银屑病进展，亦可由特定诱因直接诱发于无银屑病病史者。

病因学特征

1. 基础疾病背景：

   • 多数患者有银屑病病史，以慢性斑块状银屑病控制不佳者最为常见，但约30%病例无明确既往银屑病病史。

2. 诱发因素：

   • 药物相关因素：
     • 全身性糖皮质激素的快速减量或突然停药（反跳现象）。
     • 免疫抑制剂（如环孢素、甲氨蝶呤）的不规范减药。
   • 外部刺激：
     • 强效外用制剂（如高浓度维甲酸、焦油制剂）的过度使用。
     • 光疗（尤其是窄谱UVB）的过量照射或治疗期间合并光敏反应。
   • 其他系统性因素：
     • 细菌感染（如链球菌性咽炎）、病毒感染（如HIV）等可诱发急性发作。
     • 合并代谢综合征、酒精滥用等可能增加发病风险。

病理机制

1. 皮肤病理：

   • 表皮角化不全伴颗粒层变薄：角质形成细胞增殖分化异常导致屏障功能崩溃。
   • 真皮毛细血管扩张：血管内皮生长因子（VEGF）等介质过量表达引发持续性红斑。
   • 细胞因子风暴：IL-17、IL-23/TNF-α轴过度活化驱动全身炎症反应。

2. 系统性影响：

   • 经表皮水分丢失增加导致低血容量、低体温（而非发热）。
   • 高代谢状态引发负氮平衡，表现为低蛋白血症和肌肉消耗。
   • 代偿性高动力循环可能加重原有心血管疾病，但直接导致心力衰竭罕见。

临床表现

1. 皮肤表现：

   • 全身融合性红斑（"红人综合征"样改变），皮温升高但触痛不明显。
   • 脱屑以细碎糠秕状为主，不同于斑块型银屑病的银白色云母状鳞屑。

2. 全身症状：

   • 低体温（核心体温<36°C）伴寒战，反映体温调节功能衰竭。
   • 淋巴结反应性增生（约50%病例），以腹股沟/腋窝淋巴结肿大常见。
   • 血液浓缩表现：血清白蛋白降低、电解质紊乱（低钙血症多见）。

通过以上分析可以看出，红皮病型银屑病是一种需要高度重视且具有复杂发病机制的皮肤疾病，其确切诊断需结合详细的临床表现与病史信息，并排除其他可能引起相似症状的疾病。