药物性血管性水肿Drug-induced angioedema
编码EH61.1
关键词
索引词Drug-induced angioedema、药物性血管性水肿、血管紧张素转换酶抑制剂引起的血管性水肿、ACE抑制剂引起的血管性水肿
同义词medicament-induced angioedema
缩写ACEI-VA、药物性AE
别名药物性血管神经性水肿、药物导致的血管性水肿、药物相关的血管性水肿、由药物引起的血管性水肿
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
关联情况
通过暴露于药物、药剂或生物制品或其有害效应的方式故意自害
PC90通过暴露于阿片类药物或相关镇痛药或其有害效应的方式故意自害PC92通过暴露于精神兴奋药或其有害效应的方式故意自害PC94通过暴露于镇痛药、解热药或非甾体类消炎药物或其有害效应的方式故意自害PC99通过暴露于多种药物、药剂或生物制品或其有害效应的方式故意自害PC97通过暴露于抗癫痫药或抗帕金森病药物或其有害效应的方式故意自害PC98通过暴露于其他未特指药物、药剂和生物制品的故意自害PC96通过暴露于抗精神病药或其有害效应的方式故意自害PC91通过暴露于镇静催眠药物或其他中枢神经抑制剂或其有害效应的方式故意自害PC95通过暴露于抗抑郁药或其有害效应的方式故意自害PC93通过暴露于大麻类物质或致幻剂或其有害效应的方式故意自害与暴露于药物、药剂或生物制品相关的损伤或伤害的方式
PL13.0物质过量作为损伤或伤害的方式PL13.2在正确用药或剂量范围内与药物有关的损伤或伤害作为损伤或伤害的方式PL13.9具有交互作用的药或药品作为损伤或伤害的方式PL13.51用药频率不正确，作为损伤的方式PL13.Y其他特指的与暴露于药物、药剂或生物制品相关的损伤或伤害的方式PL13.Z未特指的与暴露于药物、药剂或生物制品相关的损伤或伤害的方式PL13.3药品不正确作为损伤或伤害的方式PL13.50用药途径不正确，作为损伤的方式PL13.5不正确用药，作为损伤的方式PL13.5Y其他特指的不正确用药，作为损伤的方式PL13.5Z未特指的不正确用药，作为损伤的方式PL13.52用药时间不正确，作为损伤的方式PL13.A不适当地停止或中止用药作为损伤或伤害的方式PL13.53用药疗程不正确，作为损伤的方式PL13.6已知为变应原[过敏原]的药剂或药品作为损伤或伤害的方式PL13.1剂量不足作为损伤或伤害的方式PL13.7已知为病人禁忌使用的药剂或药品作为损伤或伤害的方式PL13.8过期或变质的药剂或药品作为损伤或伤害的方式意外暴露于药物、药剂或生物制品或其有害效应
PB27意外暴露于抗癫痫药或抗帕金森病药物或其有害效应PB22意外暴露于精神兴奋药或其有害效应PB24意外暴露于镇痛药、解热药或非甾体类消炎药物或其有害效应PB20意外暴露于阿片类药物或相关镇痛药或其有害效应PB23意外暴露于大麻类物质或致幻剂或其有害效应PB26意外暴露于抗精神病药或其有害效应PB25意外暴露于抗抑郁药或其有害效应PB29意外暴露于多种药物、药剂或生物制品或其有害效应PB21意外暴露于镇静催眠药物或其他中枢神经系统抑制剂或其有害效应PB28意外暴露于其他或未特指的药物、药剂或生物制品或其有害效应在治疗中采用与损伤或伤害有关的物质
PL00在治疗中采用与损伤或伤害有关的药物、药剂或生物制品PL0Z在治疗中使用与损伤或损害有关的物质，未特指的PL01在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物PL01.Y在治疗中采用与损伤或伤害有关的其他特指的补充或传统药物PL01.Z在治疗中采用与损伤或伤害有关的未特指的补充或传统药物PL01.1在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：膳食补充剂、维生素或矿物质PL01.0在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：草药制剂或药方PL01.2在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：不可归类在他处的补充或传统药物意图不确定的暴露于药物、药剂或生物制品或其有害效应
PH43意图不确定的暴露于大麻类物质或致幻剂或其有害效应PH42意图不确定的暴露于精神兴奋药或其有害效应PH49意图不确定的暴露于多种药物、药剂或生物制品或其有害效应PH40意图不确定的暴露于阿片类或相关镇痛药或其有害效应PH44意图不确定的暴露于镇痛药、解热药或非甾体类消炎药物或其有害效应PH41暴露于镇静催眠药物或其他中枢神经抑制剂或其有害效应PH47.0暴露于混合抗癫痫药或其有害效应，不可归类在他处者，意图不确定的PH47意图不确定的暴露于抗癫癎药或抗帕金森病药物或其有害效应PH47.Z未确定意图：有害物质的有害效应和暴露于该物质下：药物、药剂或生物制品：未特指的抗癫痫药或抗帕金森药PH45意图不确定的暴露于抗抑郁药或其有害效应PH46意图不确定的暴露于抗精神病药或其有害效应PH48意图不确定的暴露于其他或未特指的药物、药剂或生物制品或其有害效应药物性血管性水肿的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
药物性血管性水肿是一种由特定药物引发的局部或全身皮肤及其下组织的非凹陷性肿胀，其发生机制不涉及IgE介导的经典过敏反应。该病症主要由药物干扰缓激肽代谢通路导致血管通透性增加引起，最常见于使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACE抑制剂）的患者，亦可见于部分非甾体抗炎药（NSAIDs）及其他药物使用者。具有遗传性血管性水肿易感基因（C1-INH缺陷）的个体更易发生。
病因学特征
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药物因素：
- 血管紧张素转换酶抑制剂（ACE抑制剂）：通过抑制缓激肽降解酶（激肽酶Ⅱ）的活性，导致缓激肽蓄积。约0.1%-0.5%的使用者可能在用药后数小时至数年发生血管性水肿。
- 非甾体抗炎药（NSAIDs）：通过抑制环氧化酶（COX）改变花生四烯酸代谢途径，促使白三烯生成增加，部分患者可出现类似缓激肽介导的血管通透性改变。
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病理生理机制：
- 缓激肽通路异常：缓激肽通过激活B2受体引起血管内皮间隙扩大，血浆外渗至组织间隙。ACE抑制剂通过双重机制（减少血管紧张素Ⅱ生成和抑制缓激肽降解）导致其浓度异常升高。
- 药物-基因相互作用：携带血管性水肿易感基因（如SERPING1突变）的个体，药物更易诱发C1酯酶抑制剂功能异常，放大缓激肽效应。
病理机制
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微血管渗漏机制：
- 缓激肽通过激活G蛋白偶联受体引发钙离子内流，导致血管内皮收缩蛋白重组，形成约0.5-1.2μm的内皮间隙。这种改变可使每小时渗出量达正常状态的5-8倍。
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组织受累特征：
- 好发于富含皮下疏松结缔组织的区域（面部84%、舌部63%、喉部32%），偶见胃肠道受累（腹痛、呕吐）。肿胀可持续72小时以上，与过敏性水肿的4-6小时病程形成对比。
临床表现
- 症状特征：
- 无痛性肿胀：突发边界清晰的局限性肿胀，质地坚实，累及真皮深层和皮下组织。特征性表现为非对称性累及（如单侧唇部肿胀），此点可与遗传性血管性水肿鉴别。
- 呼吸道风险：喉部水肿多发生于用药后2-12周，进展速度可快于其他部位（15-30分钟达高峰），需与神经血管性水肿（情绪应激诱发）相鉴别。
- 治疗反应特征：对肾上腺素和抗组胺治疗无效，需使用缓激肽通路抑制剂（如艾替班特）或新鲜冰冻血浆。
参考文献：基于ICD-11分类体系及相关皮肤病学教材资料整理而成。