胆汁淤积性瘙痒症Cholestatic pruritus
编码EC90.11
关键词
索引词Cholestatic pruritus、胆汁淤积性瘙痒症、肝疾患引起的胆汁淤积性瘙痒症
缩写胆汁淤积性瘙痒
别名胆汁淤积性皮肤瘙痒、肝病性瘙痒症
胆汁淤积性瘙痒症 (EC90.11) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
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皮肤瘙痒：
- 瘙痒是胆汁淤积性瘙痒症最常见的首发症状，通常呈持续性而非阵发性，夜间尤为明显。约80%的妊娠相关病例在妊娠晚期（30周后）出现瘙痒，非妊娠病例的发病时间无明确规律。
- 瘙痒程度不一，典型表现为从手掌和脚掌开始，逐渐向肢体近端延伸，甚至可发展到全身，但极少侵及黏膜。妊娠相关病例的瘙痒多在分娩后48小时内缓解。
- 瘙痒可严重影响睡眠质量，导致失眠、疲劳等症状。
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黄疸：
- 约10%-20%的妊娠相关病例可能伴随轻度黄疸，表现为皮肤和巩膜黄染，通常在瘙痒出现后1-4周内发生，分娩后迅速消退。非妊娠病例的黄疸发生率和时间因病因不同而异。
其他可能症状
- 全身伴随症状：
- 严重瘙痒可能引起失眠、疲劳、恶心、呕吐、食欲减退等非特异性症状。
体征（客观检测结果）
典型体征
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皮肤改变：
- 四肢皮肤可见抓痕和表皮脱落，长期抓挠可能导致皮肤苔藓化、色素沉着或继发感染。
- 黄疸表现为皮肤和巩膜黄染，但仅见于部分病例。
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尿色加深：
- 与胆红素排泄增加相关，尿液呈深黄色至褐色。
非典型体征
- 肝功能异常：
- 血液检查可见血清总胆汁酸（TBA）显著升高（>10 μmol/L），这是最具特异性的实验室指标。
实验室与影像学特征
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肝功能检测：
- 血清总胆汁酸（TBA）升高（检出率：>90%），碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶（GGT）升高（检出率：70-80%）。总胆红素（TBIL）通常正常或轻度升高（>2mg/dL仅见于20%病例）。
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血清学检查：
- 抗线粒体抗体（AMA-M2）和抗核抗体（ANA）检测仅适用于鉴别原发性胆汁性胆管炎（PBC）等特定病因，非妊娠病例需根据临床指征选择。
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影像学检查：
- 腹部超声：妊娠期病例通常无胆道梗阻表现，非妊娠病例可发现胆管扩张等异常（异常率因病因不同差异较大）。
- 磁共振胰胆管成像（MRCP）：适用于疑似胆管结构异常的非妊娠病例，可清晰显示胆道解剖（敏感度>90%）。
注：临床表现因个体差异、病因及病情进展而异。妊娠期胆汁淤积性瘙痒症需密切监测胎儿状况，非妊娠病例需排查胆道梗阻、肝硬化等器质性疾病。