获得性部分脂肪营养不良Acquired partial lipodystrophy
编码EF01.0
关键词
索引词Acquired partial lipodystrophy、获得性部分脂肪营养不良、Barraquer-Simons综合征、进行性头颅胸廓脂肪营养不良
同义词Barraquer-Simons syndrome、Progressive cephalothoracic lipodystrophy
别名Barraquer-Simons综合症、进行性头颅胸部脂肪营养不良、获得性局部脂肪萎缩
获得性部分脂肪营养不良(EF01.0)的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
- 面部和上半身脂肪减少:
- 患者常感到面部、颈部、胸部及上肢等部位的皮下脂肪逐渐减少,导致外观上的凹陷和消瘦(70%-90%)。[正保医学教育网]
- 腹部脂肪堆积:
- 由于脂肪组织在腹部重新分布,患者可能出现腹部膨隆(50%-70%)。[复禾健康]
- 下肢脂肪堆积:
- 部分患者可能注意到下肢(如大腿)脂肪异常增多(40%-60%)。[正保医学教育网]
其他可能症状
体征(客观检测结果)
典型体征
- 脂肪分布失衡:
- 上半身特别是面部、颈部、胸部及上肢等区域的皮下脂肪显著减少,而腹部及下肢脂肪增多(80%-90%)。[正保医学教育网]
- 肝大:
- 由于脂肪沉积或代谢异常,肝脏可能肿大(40%-60%)。[复禾健康]
- 代谢综合征表现:
- 包括黑棘皮病、高血压等(30%-50%)。[复禾健康]
非典型体征
实验室与影像学特征
- 血脂异常:
- 高甘油三酯血症和低HDL胆固醇(70%-90%)。[正保医学教育网]
- 糖代谢异常:
- 胰岛素抵抗或糖尿病(50%-70%)。[正保医学教育网]
- 肝功能异常:
- 转氨酶升高提示脂肪肝(40%-60%)。[复禾健康]
- 影像学表现:
- 超声、CT或MRI:显示上半身皮下脂肪层减少,内脏及下肢脂肪堆积(80%-90%)。[豆丁建筑网]
- 皮肤活检:
- 脂肪细胞萎缩伴炎性浸润(10%-20%)。[人人文库]
注:临床表现因个体差异、疾病进展阶段及伴随并发症而异。免疫抑制患者(如HIV感染者)更易出现全身性脂肪代谢紊乱,可能合并高乳酸血症;非免疫抑制患者以局部脂肪萎缩为主。[正保医学教育网]