获得性部分脂肪营养不良Acquired partial lipodystrophy

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码EF01.0

关键词

索引词Acquired partial lipodystrophy、获得性部分脂肪营养不良、Barraquer-Simons综合征、进行性头颅胸廓脂肪营养不良
同义词Barraquer-Simons syndrome、Progressive cephalothoracic lipodystrophy
别名Barraquer-Simons综合症、进行性头颅胸部脂肪营养不良、获得性局部脂肪萎缩

获得性部分脂肪营养不良(EF01.0)的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 面部和上半身脂肪减少
    • 患者常感到面部、颈部、胸部及上肢等部位的皮下脂肪逐渐减少,导致外观上的凹陷和消瘦(70%-90%)。[正保医学教育网]
  2. 腹部脂肪堆积
    • 由于脂肪组织在腹部重新分布,患者可能出现腹部膨隆(50%-70%)。[复禾健康]
  3. 下肢脂肪堆积
    • 部分患者可能注意到下肢(如大腿)脂肪异常增多(40%-60%)。[正保医学教育网]

其他可能症状

  1. 全身不适
    • 包括疲劳、乏力等非特异性症状(20%-40%)。[搜狗百科]
  2. 皮肤变化
    • 皮肤可能出现色素沉着或萎缩(10%-30%)。[正保医学教育网]

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 脂肪分布失衡
    • 上半身特别是面部、颈部、胸部及上肢等区域的皮下脂肪显著减少,而腹部及下肢脂肪增多(80%-90%)。[正保医学教育网]
  2. 肝大
    • 由于脂肪沉积或代谢异常,肝脏可能肿大(40%-60%)。[复禾健康]
  3. 代谢综合征表现
    • 包括黑棘皮病、高血压等(30%-50%)。[复禾健康]

非典型体征

  1. 生殖器异常
    • 罕见情况下可能出现阴蒂或阴茎肥大(<10%)。[复禾健康]
  2. 皮肤硬化
    • 局部皮肤可能增厚或硬化(10%-20%)。[复禾健康]

实验室与影像学特征

  1. 血脂异常
    • 高甘油三酯血症和低HDL胆固醇(70%-90%)。[正保医学教育网]
  2. 糖代谢异常
    • 胰岛素抵抗或糖尿病(50%-70%)。[正保医学教育网]
  3. 肝功能异常
    • 转氨酶升高提示脂肪肝(40%-60%)。[复禾健康]
  4. 影像学表现
    • 超声、CT或MRI:显示上半身皮下脂肪层减少,内脏及下肢脂肪堆积(80%-90%)。[豆丁建筑网]
  5. 皮肤活检
    • 脂肪细胞萎缩伴炎性浸润(10%-20%)。[人人文库]

注:临床表现因个体差异、疾病进展阶段及伴随并发症而异。免疫抑制患者(如HIV感染者)更易出现全身性脂肪代谢紊乱,可能合并高乳酸血症;非免疫抑制患者以局部脂肪萎缩为主。[正保医学教育网]

- [正保医学教育网] - [复禾健康] - [搜狗百科] - [豆丁建筑网] - [人人文库]
{block name="script_global"} {block name="script"}{/block}