未特指的纵隔疾病，不可归类在他处者Unspecified Diseases of mediastinum, not elsewhere classified
编码CB22.Z
关键词
索引词Diseases of mediastinum, not elsewhere classified、未特指的纵隔疾病，不可归类在他处者、纵隔疾病，不可归类在他处者、纵隔疾病 [possible translation]、纵隔疾患 [possible translation]、disease of mediastinum, not elsewhere classified [No translation available]、纵隔疾病、纵隔疾患
缩写CB22Z
别名mediastinal-disease-not-elsewhere-classified
(CB22.Z) 未特指的纵隔疾病诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
- 金标准（确诊依据）：
- 组织病理学检查：通过纵隔镜、穿刺活检或手术获取组织样本，病理学证实存在无法归类于特定已知疾病的纵隔异常（如非特异性纤维化、炎性浸润或未分化肿瘤）。
-
必须条件（核心诊断依据）：
- 影像学异常：CT/MRI显示纵隔占位性病变（肿块≥3cm）、弥漫性增宽或纤维化改变，且无法归因于特定疾病（如胸腺瘤、淋巴瘤等）。
- 排除其他疾病：通过系统检查排除已知纵隔疾病（如结核性纵隔炎、恶性淋巴瘤、胸腺癌等）。
-
支持条件（辅助诊断依据）：
- 典型症状组合：
- ≥2项核心症状（胸痛、呼吸困难、咳嗽）持续>2周。
- 出现特异性体征（颈静脉怒张或面部水肿）提示上腔静脉综合征。
- 炎症标志物升高：
- CRP >10 mg/L 或 ESR >20 mm/h（非特异性支持指标）。
- 无感染证据：
- 血/痰培养阴性，无近期感染史（排除感染性纵隔炎）。
- 典型症状组合：
二、辅助检查
-
检查项目树：
mermaid graph TD A[初步筛查] --> B[X线胸片] A --> C[基础实验室检查] B --> D[CT扫描] D --> E[MRI] D --> F[PET-CT] E --> G[血管评估] F --> H[代谢活性分析] D --> I[侵入性检查] I --> J[纵隔镜活检] I --> K[穿刺活检] -
判断逻辑：
- X线胸片：
- 异常意义：纵隔增宽（>8cm）提示需进一步CT检查。
- CT扫描：
- 判断逻辑：
- 均匀低密度影 → 囊肿可能
- 不规则强化灶 → 肿瘤/炎症
- 钙化灶 → 陈旧性病变
- MRI：
- 优势：区分血管侵犯（流空效应消失）与神经压迫（T2高信号）。
- PET-CT：
- SUVmax≥2.5 → 恶性/活动性炎症；SUVmax<2.5 → 良性/纤维化
- 病理活检：
- 金标准验证：无特定病理特征（如无霍奇金细胞、无胸腺瘤特征）支持"未特指"诊断。
- X线胸片：
三、实验室参考值异常意义
| 检查项目 | 异常阈值 | 临床意义 | 处理建议 |
|---|---|---|---|
| CRP | >10 mg/L | 提示活动性炎症或感染 | 联合ESR评估，排查感染源 |
| ESR | >20 mm/h | 非特异性炎症标志，持续升高需警惕肉芽肿性疾病 | 结合影像学复查 |
| LDH | >220 U/L | 组织损伤标志，恶性病变风险增加 | 强化肿瘤筛查（如PET-CT） |
| 血常规 | WBC>10×10⁹/L | 感染/炎症活动期 | 重复培养排除感染 |
| 肿瘤标志物 | AFP/CEA/CA125↑ | 提示潜在恶性肿瘤（如畸胎瘤、转移癌） | 病理活检确认 |
| ANA | 阳性（≥1:80） | 可能关联自身免疫性纵隔炎 | 风湿免疫科会诊 |
四、诊断流程总结
- 核心路径：影像学异常（CT/MRI）→ 排除已知疾病 → 病理学确诊。
- 关键鉴别：
- 急性胸痛+发热 → 优先排除纵隔炎
- 上腔静脉综合征 → 排查纤维素性纵隔炎
- 避免误诊：
- 所有病例必须完成病理活检，避免仅凭影像学诊断。
权威参考文献：
- 《纵隔疾病诊断与管理：ACCP临床实践指南》(Chest Journal)
- 《欧洲呼吸学会纵隔疾病诊疗共识》(ERJ Open Research)
- WHO ICD-11纵隔疾病分类标准（2023修订版）