纤维素性纵隔炎Fibrosing mediastinitis
编码CB22.0
关键词
索引词Fibrosing mediastinitis、纤维素性纵隔炎、纵隔纤维化、纤维性纵隔炎、特发性纵隔纤维化 [possible translation]、特发性纵隔纤维化、组织胞浆菌病相关性纤维性纵隔炎、组织胞浆菌病相关性纵隔纤维化纵隔炎、与系统性自身免疫性疾病有关的纤维性纵隔炎、特发性脐纤维化
同义词mediastinal fibrosis、idiopathic mediastinal fibrosis
缩写FM
别名硬化性纵隔炎
纤维素性纵隔炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
纤维素性纵隔炎，也称为硬化性纵隔炎或纵隔纤维化（fibrosing mediastinitis, FM），是一种罕见的良性疾病，以纵隔内过度纤维组织增生为特征。这种异常增生导致气道、大血管及其他纵隔结构受损，并且其严重程度与纤维化的位置和范围直接相关。该病多见于成年人，尤其是免疫功能正常的个体中。
病因学特征
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感染因素：
- 最常见的原因为真菌感染，特别是由组织胞浆菌（Histoplasma capsulatum）引起的慢性感染。尽管大多数暴露于组织胞浆菌的人不会出现症状，但少数人可能会发展成纤维素性纵隔炎。
- 其他潜在的致病微生物包括结核杆菌、放线菌等，这些病原体同样可以引发类似的病理过程。
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自身免疫反应：
- 纤维素性纵隔炎也可能与某些系统性自身免疫性疾病相关联，如白塞氏病（Behçet's disease）、肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）等。在这些情况下，机体对自身组织产生了异常免疫应答，促进了炎症细胞浸润以及随后的纤维化进程。
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药物诱发及放射治疗后遗症：
- 某些药物使用史或胸部区域接受过放射治疗亦可成为纤维素性纵隔炎发病的原因之一。此类情况下的具体机制尚不完全清楚，但通常认为是由于局部组织损伤修复过程中过度瘢痕形成所致。
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其他：
- 除此之外，还有部分病例找不到明确原因，被称为特发性纤维素性纵隔炎。这类患者往往没有明显的前驱感染或已知的风险因素。
病理机制
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纤维化过程：
- 在纤维素性纵隔炎中，纵隔内的纤维母细胞被激活并开始大量合成胶原蛋白和其他基质成分，导致正常组织结构逐渐被替代。随着纤维化区域扩展，邻近器官如气管、食道、心脏大血管等受到压迫，进而影响其正常功能。
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炎症反应：
- 初始阶段可能存在轻度至中度的炎症反应，表现为淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞聚集。然而，随着病情进展，主要表现形式转变为广泛性纤维化而非持续性活跃炎症。
临床表现
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呼吸系统症状：
- 呼吸困难是最常见的主诉之一，尤其是在右上叶受累时更为明显。这主要是因为中央气道狭窄或肺动脉分支受压所致。
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心血管系统受累：
- 上腔静脉综合征（superior vena cava syndrome, SVCS）是另一个典型的并发症，当病变累及到上腔静脉入口处时可能出现颈部和面部肿胀、头痛等症状。
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消化系统问题：
- 若食道受到影响，则患者可能会经历吞咽困难（dysphagia）。此外，心脏周围结构的压迫还可能导致心律失常或其他心脏功能障碍。
综上所述，纤维素性纵隔炎是一种复杂的疾病状态，其确切病因多样，临床表现多样，需要综合考虑多种因素进行诊断和处理。
参考文献：检索结果来自多个来源，包括但不限于360doc个人图书馆、健康典吧等专业网站提供的信息。