未特指的系统性疾病相关的间质性肺疾病Unspecified Interstitial lung diseases associated with systemic diseases

关键词

(CB05.Z)未特指的系统性疾病相关的间质性肺疾病的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 渐进性呼吸困难：
   • 初期表现为劳力性呼吸困难（常见，约80%-90%），随病情进展可发展为静息状态气促（晚期发生率40%-60%）。
   • 常伴随活动耐力显著下降（如爬楼梯困难、步行距离缩短）（高，90%-95%）。
2. 持续性干咳：
   • 无痰或仅有少量黏液性分泌物（常见，70%-85%），夜间加重（约30%-40%）。

非典型症状

1. 胸痛：
   • 钝痛或紧束感（较少见，10%-20%），可能与胸膜受累或肌肉疲劳相关。
2. 乏力与体重下降：
   • 全身性炎症反应导致（低，15%-25%），需警惕合并其他系统性疾病。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 肺部听诊异常：
   • 双肺基底部Velcro啰音（特异性高，60%-80%），提示肺间质纤维化。
   • 呼气相延长（约50%-70%）。
2. 杵状指（趾）：
   • 慢性缺氧导致（较少见，10%-15%），多见于病程超过2年者。
3. 紫绀：
   • 血氧饱和度<90%时出现（晚期表现，发生率20%-30%）。

影像学特征

1. 高分辨率CT（HRCT）：
   • 磨玻璃影：双侧对称性分布（高，85%-95%），提示活动性肺泡炎。
   • 网状影与牵拉性支气管扩张：肺基底部显著（70%-90%）。
   • 蜂窝肺：晚期特征（30%-50%），预后不良标志。
2. 胸片表现：
   • 双肺弥漫性网格结节影（敏感性较低，约50%-60%）。

实验室特征

1. 肺功能检测：
   • 限制性通气障碍：肺总量（TLC）下降（高，90%-95%）。
   • 弥散功能减退：DLCO显著降低（严重者<50%预测值）（高，85%-90%）。
2. 血气分析：
   • 静息低氧血症（PaO₂<80mmHg）（晚期发生率60%-70%）。
   • 运动后氧饱和度下降>4%（敏感性90%-95%）。

临床提示

1. 诊断挑战：需排除特发性间质性肺炎（如IPF）及其他明确病因（如尘肺、药物性肺损伤）。
2. 动态评估：建议每3-6个月复查HRCT及肺功能，蜂窝肺出现提示不可逆纤维化。
3. 全身关联性：20%-30%患者最终确诊为结缔组织疾病（如硬皮病、类风湿关节炎）。

参考文献：《美国胸科学会/欧洲呼吸学会联合指南（2022）》、《中华结核和呼吸杂志（2023）》、Raghu G et al. in Lancet Respiratory Medicine (2021)。