继发性肺含铁血黄素沉着症Secondary pulmonary haemosiderosis

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编码CB05.5

关键词

索引词Secondary pulmonary haemosiderosis、继发性肺含铁血黄素沉着症、Heiner综合征
缩写SPH
别名继发性肺出血-含铁血黄素沉着症、继发性肺出血-含铁血黄素沉着病

继发性肺含铁血黄素沉着症的核心症状与体征


症状(主观感受)

  1. 反复或慢性呼吸系统症状

    • 咯血:患者常出现间歇性或持续性的咯血,可能表现为痰中带血丝或大量咯血(常见,70%-90%)。
    • 咳嗽:干咳或伴有少量痰液,可能因肺泡出血导致的刺激引起(常见,60%-80%)。
    • 呼吸困难:随着病情进展,患者可能出现进行性呼吸困难,尤其是在活动后更为明显(常见,50%-70%)。
    • 胸痛:部分患者可有胸部不适或疼痛感,但通常不严重(较少见,<20%)。
  2. 全身症状

    • 乏力、面色苍白:由于长期失血和贫血,患者可能出现乏力、面色苍白等症状(常见,70%-90%)。
    • 心悸、脉搏加速:贫血引起的代偿性心动过速,患者可能感到心慌、心跳加快(常见,50%-70%)。

体征(客观检测结果)

  1. 肺部体征

    • 双肺底湿啰音:听诊时可闻及双肺底部湿啰音,提示肺泡内出血(常见,60%-80%)。
    • 支气管呼吸音:局部实变区域可能听到支气管呼吸音,但非常见表现(少见,<10%)。
    • 喘鸣音:少数患者可闻及干性或湿性啰音,甚至喘鸣音(较少见,10%-20%)。
  2. 其他体征

    • 杵状指:长期慢性缺氧可能导致杵状指(罕见,<5%)。
    • 心脏扩大:严重病例可能伴有心脏扩大,尤其是左心室功能障碍时(少见,<5%)。

实验室与影像学特征

  1. 实验室检查

    • 贫血:外周血象显示小细胞低色素性贫血,血红蛋白水平降低(常见,90%-100%)。
    • 血清铁指标异常:血清铁、总铁结合力降低,铁饱和度下降(常见,80%-90%)。
    • 痰液检查:痰液涂片可见含铁血黄素巨噬细胞(普鲁士蓝染色阳性)(常见,80%-90%)。
  2. 影像学表现

    • 胸部X线:弥漫性肺部浸润影,呈“磨玻璃样”改变,分布广泛(常见,80%-90%)。
    • CT扫描:高分辨率CT(HRCT)显示更详细的肺部病变,如网状阴影、磨玻璃样变和实变区(常见,80%-90%)。
    • 肺活检:肺组织病理学检查可见肺泡内含铁血黄素沉积,巨噬细胞吞噬红细胞碎片(确诊依据,100%)。

注:临床表现因基础疾病、免疫状态及病程阶段而异。治疗原发病并去除诱因是改善预后的关键。

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