显微镜下多血管炎相关呼吸疾患Respiratory disorders in microscopic polyangiitis

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关键词

显微镜下多血管炎相关呼吸疾患的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 呼吸困难：

• 进行性加重的活动后或静息时气促，是最常见的主诉之一（高，70%-90%）。

2. 咳嗽和咳痰：

• 持续性干咳或伴有少量白色泡沫痰（中，50%-70%），偶见血丝痰（低，<10%）。

3. 咯血：

• 轻微至中等程度的咯血，提示肺泡出血（中，20%-40%）。急性大量咯血较少见但可能发生（罕见，<5%）。

4. 胸痛：

• 非特异性胸部不适或疼痛感（低，10%-30%），通常不剧烈。

其他可能症状

1. 全身性症状：

• 发热、乏力、体重下降等非特异性表现（中，30%-50%）。

2. 关节痛：

• 可伴有轻微到中度的关节疼痛（低，10%-30%）。

3. 皮疹：

• 少数患者出现紫癜或其他类型的皮肤损害（低，10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 肺部听诊异常：

• 散在的细湿啰音（高，60%-80%），Velcro啰音较少见且多提示合并纤维化（低，<10%）。
• 呼吸音减弱，尤其是双侧基底部（中，40%-60%）。

2. 发绀：

• 由于气体交换障碍导致口唇及甲床发绀（低，10%-20%）。

非典型体征

1. 杵状指：

• 慢性病程中偶见（罕见，<5%）。

2. 淋巴结肿大：

• 局部或全身浅表淋巴结轻度增大（低，10%-20%）。

3. 心脏杂音：

• 心脏受累时可能出现新发的心脏杂音（低，10%-20%）。

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实验室与影像学特征

1. 实验室检查

• 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性：MPO-ANCA阳性率较高（约70%-90%），PR3-ANCA罕见（<5%）。
• 血液学改变：贫血（中，30%-50%），白细胞计数正常或轻度升高。
• 肾功能异常：肌酐水平升高，尿素氮增高（高，50%-70%）。
• 炎症标志物：ESR、CRP增高等急性期反应物指标升高（中，40%-70%）。

2. 影像学表现

• 胸部CT：
• 磨玻璃影：常见于早期阶段，分布广泛（高，60%-80%）。
• 实变影：部分区域可见斑片状或大片实变（中，30%-50%）。
• 网状/蜂窝样改变：晚期合并纤维化时可见（低，10%-20%）。
• 肺功能测试：
• 限制性通气障碍和弥散功能降低（高，70%-90%）。
• 支气管镜检查：
• BALF中可见红细胞或含铁血黄素细胞（提示肺泡出血）（中，20%-40%）。

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注：以上信息基于现有文献总结得出，具体临床表现可能因个体差异而有所不同。诊断时需综合考虑患者的临床特点、实验室数据以及影像学特征，并排除其他可能导致类似表现的疾病。