显微镜下多血管炎相关呼吸疾患Respiratory disorders in microscopic polyangiitis
编码CB05.41
关键词
索引词Respiratory disorders in microscopic polyangiitis、显微镜下多血管炎相关呼吸疾患
缩写MPA-ILD、MPA相关肺病
别名显微镜下多血管炎肺部受累、MPA肺部病变、MPA肺病
显微镜下多血管炎相关呼吸疾患的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 病原学检测阳性：
- 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检测：MPO-ANCA阳性。
- 肺组织活检：显示小血管坏死性血管炎，伴有寡免疫复合物沉积。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 进行性加重的呼吸困难（高，70%-90%）。
- 持续性干咳或伴有少量白色泡沫痰（中，50%-70%），有时可有血丝痰（低，10%-30%）。
- 咯血（中，20%-40%）。
- 非特异性胸部不适或疼痛感（低，10%-30%）。
- 全身性症状如发热、乏力、体重下降（中，30%-50%）。
- 影像学特征：
- 胸部CT显示磨玻璃影（高，60%-80%）、实变影（中，30%-50%）、网状/蜂窝样改变（中，20%-40%）。
- 肺功能测试：
- 限制性通气障碍和弥散功能降低（高，70%-90%）。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无病原学证据，需同时满足以下三项：
- 典型临床表现（呼吸困难+咳嗽/咯血）。
- 影像学特征（胸部CT显示磨玻璃影或实变影）。
- 实验室检查异常（MPO-ANCA阳性，ESR、CRP升高）。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 胸部CT：
- 判断逻辑：
- 磨玻璃影：提示早期炎症反应。
- 实变影：提示肺泡出血或间质性肺炎。
- 网状/蜂窝样改变：提示晚期纤维化。
- 胸部X线：
- 异常意义：
- 可见磨玻璃影、实变影或网状/蜂窝样改变，但分辨率较低，建议结合CT。
- 支气管镜检查：
- 支气管肺泡灌洗液（BALF）：
- 判断逻辑：
- 嗜酸性粒细胞增多：提示活动性炎症。
- 红细胞增多：提示肺泡出血。
- 心电图和超声心动图：
- 判断逻辑：
- 心脏受累时可能出现新发的心脏杂音或心电图异常。
- 肺功能测试：
- 判断逻辑：
- 限制性通气障碍和弥散功能降低：提示肺实质病变。
三、实验室检查的异常意义
- 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：
- MPO-ANCA阳性：特异性高，支持MPA的诊断。
- PR3-ANCA阳性：少见，但需排除其他类型血管炎（如嗜酸性肉芽肿性多血管炎）。
- 血液学改变：
- 贫血：常见于慢性疾病状态（中，30%-50%）。
- 白细胞计数：正常或轻度升高。
- 肾功能异常：
- 肌酐水平升高：提示肾脏受累（中，30%-50%）。
- 尿素氮增高：进一步支持肾脏损害。
- 炎症标志物：
- 红细胞沉降率（ESR）：升高（中，40%-70%）。
- C反应蛋白（CRP）：升高（中，40%-70%）。
- 尿常规：
- 红细胞阳性：提示肾小球损伤或血管炎导致的出血。
- 便常规：
- 隐血试验阳性：提示消化道出血，需进一步评估是否存在肠道受累。
四、总结
- 确诊核心依赖于病原学证据（MPO-ANCA阳性及肺组织活检），结合典型症状及影像学特征。
- 辅助检查以影像学（胸部CT）和支气管镜检查为主，评估肺部病变情况。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如MPO-ANCA、炎症标志物）。
权威依据：《中华内科杂志》关于系统性血管炎的研究报告、国际期刊《Rheumatology》上发表的相关论文。