其他特指的系统性疾病相关的间质性肺疾病Other specified Interstitial lung diseases associated with systemic diseases

关键词

其他特指的系统性疾病相关的间质性肺疾病（CB05.Y）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 渐进性呼吸困难：
   • 患者在活动时出现气短，随着病情进展，静息状态下也可能出现呼吸困难。这是最常见的症状，发生率高（70%-90%）。
2. 干咳：
   • 持续性的干咳，多为无痰或少量白痰（60%-80%）。
3. 乏力和体重减轻：
   • 由于慢性炎症和低氧血症导致全身乏力感，部分患者伴有体重下降（40%-60%）。

其他可能症状

1. 胸痛：
   • 部分患者可能感到胸骨后隐痛，尤其是在合并胸膜病变的情况下（10%-20%）。
2. 发热、关节痛等全身症状：
   • 尤其在结缔组织病或血管炎相关的ILD中更为常见（15%-25%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 听诊发现：
   • 双下肺吸气末捻发音或湿啰音（60%-80%）。
2. 杵状指（趾）：
   • 手指或脚趾末端肥大，呈杵状改变（10%-20%）。
3. 紫绀：
   • 由于低氧血症导致皮肤和黏膜发绀（20%-30%）。

非典型体征 （无特殊非典型体征需单独列出）

实验室与影像学特征

1. 血液检查：
   • 炎症标志物如C反应蛋白 (CRP) 和红细胞沉降率 (ESR) 升高（50%-70%）。
2. 自身抗体检测：
   • 在结缔组织病相关的ILD中，抗核抗体 (ANA)、抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 等阳性（40%-60%）。
3. 肺功能测试：
   • 限制性通气障碍模式，肺总量 (TLC) 和残气量 (RV) 减少；弥散功能障碍，一氧化碳弥散量 (DLCO) 明显降低（80%-90%）。
4. 影像学表现：
   • 胸部X线检查：可见双侧弥漫性网状或磨玻璃影（50%-70%）。
   • 高分辨率CT (HRCT)：能清晰显示肺间质增厚、蜂窝状改变等典型影像学特征（80%-90%）。

注：临床表现因具体系统性疾病类型及患者的免疫状态而异。某些患者可能有更严重的全身性症状，特别是免疫抑制患者（如HIV/AIDS、器官移植者）。诊断需要结合详细的病史、体格检查、实验室检查和影像学评估。