MacLeod综合征MacLeod syndrome

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编码CA21.0

关键词

索引词MacLeod syndrome、MacLeod综合征、单侧肺气肿、Macleod单侧肺气肿、Swyer-James综合征、单侧透明肺、麦克劳德综合征、单侧透明肺 [possible translation]
同义词unilateral hyperlucent lung、unilateral emphysema、unilateral lung or pulmonary emphysema、Macleod unilateral emphysema、Swyer-James syndrome、Unilateral transparency of lung
缩写MLS
别名麦克劳德综合症

小儿Macleod综合征的核心症状与体征

症状(主观感受)

  1. 血小板减少相关症状

    • 出血倾向:皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、牙龈出血等(常见,70%-90%)。
    • 月经过多:女性患者可能出现月经过多(常见于青春期女性,50%-70%)。
    • 消化道出血:表现为呕血、黑便等(较少见,5%-15%)。
  2. 肾功能异常相关症状

    • 水肿:眼睑、下肢等部位的水肿(常见,60%-80%)。
    • 高血压:由于肾功能受损,可出现高血压(常见,50%-70%)。
    • 尿量改变:夜尿增多或尿频(较少见,10%-30%)。
  3. 听力损失

    • 进行性听力下降:通常为双侧感音神经性听力损失(常见,50%-70%)。
  4. 其他症状

    • 肌肉无力:轻度肌力减退(较少见,10%-20%)。

体征(客观检测结果)

  1. 血小板减少

    • 血小板计数降低:血常规检查显示血小板计数低于正常值(常见,80%-90%)。
    • 巨核细胞形态异常:骨髓检查可见巨核细胞分叶异常(常见,70%-80%)。
  2. 肾功能异常

    • 蛋白尿:尿常规检查可见微量至中度蛋白尿(常见,60%-80%)。
    • 血肌酐升高:血清肌酐水平轻度升高(常见,40%-60%)。
  3. 听力损失

    • 听力测试异常:纯音测听显示高频感音神经性听力损失(常见,50%-70%)。
  4. 眼部异常

    • 白内障:前极性或后囊下白内障(常见,40%-60%)。
  5. 其他体征

    • 粒细胞包涵体:外周血涂片可见Döhle样小体(特异性表现,>90%)。

实验室与影像学特征

  1. 血液学检查

    • 血小板计数:降低(通常50-100×10^9/L)(常见,80%-90%)。
    • 骨髓检查:巨核细胞数量正常或增多伴分叶异常(常见,70%-80%)。
  2. 肾功能检查

    • 血清肌酐和尿素氮:轻度升高(常见,40%-60%)。
    • 尿常规:微量蛋白尿、镜下血尿(常见,60%-80%)。
  3. 听力检查

    • 纯音测听:双侧高频感音神经性听力损失(常见,50%-70%)。
  4. 影像学检查

    • 肾脏超声:早期肾脏大小正常,晚期可能出现皮质变薄(常见,30%-50%)。
    • 眼科检查:晶状体混浊(常见,40%-60%)。

这些症状和体征的出现几率是基于文献中的描述,并且在实际临床中可能会有所差异。具体的诊断和治疗应由专业医生根据患者的临床表现和检查结果综合判断。

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