结缔组织疾病相关性间质性肺疾病Interstitial lung diseases associated with connective tissue diseases

关键词

结缔组织疾病相关性间质性肺疾病 (CB05.1) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 进行性呼吸困难：
   • 这是最常见的症状，患者在活动后尤其明显，随病情进展逐渐加重（70%-90%）[6]。
2. 干咳：
   • 患者常有持续性的干咳，咳嗽无痰或仅有少量黏液（60%-80%）[5]。
3. 乏力和体重减轻：
   • 部分患者出现全身乏力、体力下降及不明原因的体重减轻（40%-60%）[6]。

其他可能症状

1. 胸痛：
   • 有时患者会感到胸部不适或隐痛（10%-20%）[5]。
2. 杵状指（趾）：
   • 慢性缺氧导致手指或脚趾末端肥大（5%-15%，多见于病程较长或合并肺纤维化者）[8]。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. Velcro啰音：
   • 肺部听诊时可听到典型的细湿啰音，类似于撕开尼龙搭扣的声音（80%-90%）[6]。
2. 低氧血症：
   • 动脉血气分析显示PaO2降低（60%-80%，活动后更显著）[5]。
3. 肺功能异常：
   • 肺功能测试显示限制性通气障碍，弥散功能下降（70%-90%）[8]。

非典型体征

1. 发绀：
   • 皮肤和黏膜呈现青紫色，提示严重缺氧（5%-15%，多见于晚期患者）[8]。
2. 右心功能不全：
   • 长期慢性缺氧可能导致肺动脉高压和右心衰竭（5%-15%，常继发于肺动脉高压）[5]。

实验室与影像学特征

1. 胸部X线：
   • 可见双侧弥漫性网状或磨玻璃影，但敏感度较低（40%-60%）[2]。
2. 高分辨率CT (HRCT)：
   • 是更敏感的诊断工具，能清晰显示肺间质增厚、蜂窝状改变等典型影像学特征（90%-95%）[8]。
3. 血液检查：
   • 血沉加快、C反应蛋白升高，部分患者可见特异性自身抗体（如抗核抗体、抗U1-RNP抗体等）阳性（50%-70%）[5]。
4. 肺功能测试：
   • 显示限制性通气障碍模式，肺总量 (TLC) 和残气量 (RV) 减少；同时伴有弥散功能障碍，表现为一氧化碳弥散量 (DLCO) 明显降低（70%-90%）[8]。

注：临床表现因结缔组织病类型、患者免疫状态及感染阶段而异。早期识别和治疗可以避免病情进展为严重的肺纤维化和呼吸衰竭。