特发性肺含铁血黄素沉着病Idiopathic pulmonary haemosiderosis
编码CB04.30
关键词
索引词Idiopathic pulmonary haemosiderosis、特发性肺含铁血黄素沉着病
缩写IPH
别名肺含铁血黄素沉着病、特发性肺出血-含铁血黄素沉着症、不明原因肺出血含铁血黄素沉着病
特发性肺含铁血黄素沉着病的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 反复发作性咯血：
- 患者可能出现反复发作的咯血，有时也可出现吞咽血液后呕血的情况（尤其多见于儿童）。每次发作通常持续2至10天，少数情况下可能更长。常见（70%-90%）。
- 呼吸道症状：
- 发作期间可能出现咳嗽、气促，严重者可能出现呼吸困难；发热较少见，可能与继发感染相关。常见（60%-80%）。
- 全身症状：
- 由于长期失血导致不同程度的缺铁性贫血，患者可能出现乏力、面色苍白等症状。高发（94%-100%）。
其他可能症状
- 胸痛：
- 少数患者可能会在急性出血期出现胸痛。较少见（5%-10%）。
- 体重下降：
- 长期患病可能导致体重下降。较少见（10%-20%）。
- 关节疼痛：
- 个别病例报告有轻微的关节疼痛，但无明确关节肿大。罕见（<5%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 贫血表现：
- 体检时可见皮肤、黏膜苍白，严重者可伴有心脏扩大等继发改变。常见（94%-100%）。
- 双肺底湿啰音：
- 听诊时可闻及双侧肺底部湿啰音（急性出血期更明显）。常见（60%-80%）。
- 杵状指：
- 长期慢性缺氧可能导致杵状指。较少见（5%-10%）。
非典型体征
- 肝脾肿大：
- 极少数患者可能因继发心力衰竭或铁过载出现肝脾轻度肿大。罕见（<5%）。
- 心率增快：
- 严重贫血或急性出血期可能出现心动过速。较少见（约27%）。
- 黄疸：
- 极少数患者可能出现黄疸。罕见（约5%）。
实验室与影像学特征
- 痰液或胃液检查：
- 痰液中可检出含铁血黄素巨噬细胞（小婴儿可取胃液检查）。阳性率高达95%左右。
- 血液检查：
- 血红蛋白水平降低，表现为低色素小细胞性贫血。几乎全部患者均有贫血。
- X线胸部检查：
- 急性期可见双肺弥漫性肺泡浸润影（如斑片状或云絮状阴影）；慢性期则呈现网状或蜂窝状结构，提示存在广泛纤维化区域。异常率约95%。
- 高分辨率CT (HRCT)：
- 急性期可见双肺弥漫性磨玻璃样影或实变影；慢性期则呈现网状或蜂窝状结构。异常率约90%-95%。
综上所述，特发性肺含铁血黄素沉着病的主要临床表现包括反复发作性咯血、呼吸道症状、贫血及其他全身症状。体征方面主要为贫血相关的体征和肺部听诊异常。实验室和影像学检查对于诊断和评估病情具有重要意义。