弥漫性肺泡损伤Diffuse alveolar damage

关键词

弥漫性肺泡损伤 (Diffuse Alveolar Damage, DAD) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 病理学检查：通过肺活检或尸检，发现典型的DAD组织学改变，包括：
     • 肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞的广泛性损伤。
     • 肺泡壁增厚、透明膜形成。
     • 炎症细胞浸润，特别是中性粒细胞和巨噬细胞。
     • 修复过程中可能出现的纤维化。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 急性起病，进行性加重的呼吸困难。
     • 咳嗽（干咳或少量白色泡沫痰）。
     • 发绀、发热（低热或中度发热）。
     • 乏力、体重下降等非特异性症状。
   • 体征：
     • 明显的呼吸急促和发绀。
     • 双侧肺部听诊音减弱或消失，偶见湿啰音。
     • 贫血貌，两肺能闻及弥慢性的爆裂音。
   • 影像学特征：
     • 胸片或CT影像学表现为双侧弥漫性肺实变影，病变呈两侧、弥漫、不对称或局灶性分布，肺门周围及下肺明显。
   • 血气分析：
     • 动脉血氧分压显著降低，常伴有二氧化碳潴留。
   • 肺功能检测：
     • 限制性通气障碍，FEV1/FVC比值正常或升高，DLCO降低。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的病理学检查结果即可确诊。
   • 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（急性起病、进行性加重的呼吸困难、咳嗽、发绀等）。
     • 影像学特征（双侧弥漫性肺实变影）和血气分析异常（动脉血氧分压显著降低）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 胸部X线：
     • 异常意义：双侧弥漫性肺实变影，病变呈两侧、弥漫、不对称或局灶性分布，肺门周围及下肺明显。
   • 胸部CT：
     • 异常意义：双侧弥漫性磨玻璃样阴影，伴有或不伴有实变影，病变呈两侧、弥漫、不对称或局灶性分布，肺门周围及下肺明显。有助于排除其他肺部疾病如肺炎、肺水肿等。

2. 肺功能检测：

   • 肺功能测试：
     • 异常意义：限制性通气障碍，FEV1/FVC比值正常或升高，DLCO降低。有助于评估肺功能受损程度。

3. 血液检查：

   • 血常规：
     • 异常意义：白细胞计数可能升高，特别是中性粒细胞比例升高，提示炎症反应。
   • C反应蛋白（CRP）：
     • 异常意义：CRP显著升高（>50 mg/L），提示全身炎症反应。
   • 血沉（ESR）：
     • 异常意义：ESR升高，非特异性炎症活动标志，需结合其他指标。

4. 血气分析：

   • 动脉血气：
     • 异常意义：动脉血氧分压显著降低（<60 mmHg），常伴有二氧化碳潴留（PaCO2升高）。反映气体交换障碍和低氧血症。

5. 支气管镜检查：

   • 支气管镜检查：
     • 异常意义：可见支气管黏膜充血、水肿，有时可见分泌物增多。有助于排除其他肺部疾病如感染、肿瘤等。

三、实验室检查的异常意义

1. 病理学检查：

   • 肺活检或尸检：
     • 异常意义：直接确诊DAD，发现典型的组织学改变，如肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞的广泛性损伤、肺泡壁增厚、透明膜形成、炎症细胞浸润等。

2. 血液检查：

   • 血常规：
     • 白细胞计数升高（>10×10^9/L），特别是中性粒细胞比例升高，提示炎症反应。
   • C反应蛋白（CRP）：
     • CRP显著升高（>50 mg/L），提示全身炎症反应。
   • 血沉（ESR）：
     • ESR升高，非特异性炎症活动标志，需结合其他指标。

3. 血气分析：

   • 动脉血氧分压（PaO2）显著降低（<60 mmHg），常伴有二氧化碳潴留（PaCO2升高）。反映气体交换障碍和低氧血症。

4. 肺功能检测：

   • 限制性通气障碍：
     • FEV1/FVC比值正常或升高，DLCO降低。反映肺功能受损程度。

5. 免疫学检查：

   • 抗核抗体（ANA）：
     • ANA阳性，提示自身免疫性疾病可能并发DAD。
   • 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：
     • ANCA阳性，提示某些自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮可能并发DAD。

四、总结

• 确诊核心依赖于病理学检查（肺活检或尸检），结合典型临床表现、影像学特征和实验室检查结果。
• 辅助检查以影像学（胸片、CT）和肺功能检测为主，有助于评估病情严重程度和排除其他肺部疾病。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病理学结果和其他实验室指标（如血气分析、血常规、CRP等）。

权威依据：《急性呼吸窘迫综合征（ARDS）诊疗指南》、《急性间质性肺炎（AIP）诊疗指南》、《输血相关急性肺损伤（TRALI）诊疗指南》等。