产前出血伴凝血缺陷Antepartum haemorrhage with coagulation defect

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

产前出血伴凝血缺陷的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

产前出血伴凝血缺陷是指在妊娠期间，孕妇出现阴道出血且伴有凝血机制异常的情况。此类出血通常发生在妊娠20周之后，但也可以出现在整个孕期。其核心特征为异常的子宫或宫颈出血伴随血液凝固障碍，这可能由多种因素引起，包括先天性或获得性的凝血因子缺乏、纤维蛋白溶解亢进症（纤溶过度）、低纤维蛋白原血症以及弥漫性血管内凝血（DIC）等。

病因学特征

1. 凝血因子缺乏：

   • 先天性凝血因子缺乏：如遗传性Von Willebrand病（vWD）、血友病A（Ⅷ因子缺乏）和血友病B（Ⅸ因子缺乏）。
   • 获得性凝血因子缺乏：常见于维生素K缺乏症、肝功能衰竭导致的凝血因子合成减少，以及抗凝药物使用导致的凝血异常。

2. 纤维蛋白溶解亢进症：

   • 原发性纤溶亢进：某些遗传性疾病如纤溶酶原激活物抑制剂-1（PAI-1）缺乏，可引发全身性纤溶活性增强。
   • 继发性纤溶亢进：严重感染、创伤、手术或肿瘤等情况下，体内大量释放组织型纤溶酶原激活物（t-PA），导致纤溶系统过度活化并降解纤维蛋白原，破坏已形成的血栓，造成出血倾向加重。

3. 低纤维蛋白原血症：

   • 由于肝脏疾病、营养不良或者消耗性凝血病（如DIC）等原因导致纤维蛋白原水平显著降低（<2g/L），严重影响纤维蛋白网架形成。

4. 弥散性血管内凝血（DIC）：

   • 在严重感染、恶性肿瘤、羊水栓塞、胎盘早剥等病理状态下，全身微血管血栓形成后继发纤溶系统激活，消耗大量凝血因子和血小板，最终导致全身多器官出血倾向。

5. 其他相关情况：

   • 子宫破裂、胎盘前置/低置等产科急症可能并发凝血功能障碍，进一步加剧出血风险。

病理机制

1. 子宫局部出血：

   • 胎盘附着部位异常（如前置胎盘）或子宫收缩异常是产前出血的主要原因，但在存在凝血缺陷时，受损血管无法形成稳定血栓，导致持续性出血。

2. 全身性凝血失衡：

   • 凝血因子缺乏或纤溶亢进使得凝血-抗凝系统失衡，即使轻微的血管损伤也导致异常出血；慢性失血可诱发缺铁性贫血，而急性大出血可能引发失血性休克。

临床表现

1. 症状特征：
   • 阴道出血：突发或渐进性阴道流血，可能伴随血块排出，出血量与凝血功能损伤程度相关。
   • 伴随症状：急性失血可表现为面色苍白、心率增快、血压下降等休克征象；慢性失血以乏力、活动后气促等贫血症状为主。
   • 体征：腹部触诊可能出现子宫张力增高或压痛，胎心监测显示胎儿心动过缓或基线变异减少等缺氧表现。

参考文献：根据ICD-11编码标准及相关专业文献整理而成。