胎儿或新生儿维生素K缺乏性出血性疾病引起的弥散出血素质Diffuse bleeding diathesis due to vitamin K deficient haemorrhagic disease of fetus or newborn

关键词

胎儿或新生儿维生素K缺乏性出血性疾病引起的弥散出血素质的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

胎儿或新生儿维生素K缺乏性出血性疾病是一种由于维生素K缺乏导致凝血因子（如Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）活性下降而引起的出血性疾病。该疾病在临床上表现为不同部位的异常出血，包括皮肤、脐带、消化道以及其它内脏器官。依据发病时间的不同，可将本病分为早发型、典型型和晚发型三种类型。

• 早发型：发生在出生24小时内，通常与母亲产前服用影响维生素K代谢的药物（如抗凝药、抗癫痫药等）有关。
• 典型型：多见于生后第2至7天，主要与新生儿肠道菌群尚未建立、自身合成维生素K能力有限有关。
• 晚发型：出现在1个月龄以后，尤其以3个月内较为常见，颅内出血是其最严重的并发症之一，危险性较高。

病因学特征

1. 维生素K的代谢特点：

   • 维生素K是肝脏合成凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ所必需的一种脂溶性维生素。人体通过饮食摄入和肠道细菌合成获得维生素K，其中绿叶蔬菜、鱼类、肉类中含量丰富。
   • 新生儿特别是母乳喂养者，因胃肠道功能不成熟且缺乏足够的肠道菌群来合成维生素K，加之初乳中维生素K含量极低，易出现维生素K缺乏状态。
   • 孕妇若存在肝胆系统疾病或其他因素干扰了体内维生素K的正常吸收与利用，则可能导致胎儿宫内维生素K储存不足。

2. 生理与病理诱因：

   • 生理性原因：新生儿尤其是纯母乳喂养婴儿，由于其肠道内尚无足够数量能够产生维生素K的细菌，加上母乳本身含有的维生素K量较少，使得这类群体更容易发生维生素K缺乏。
   • 病理性原因：母亲妊娠期间使用某些特定药物（如抗惊厥药物）、患有慢性肝脏疾病或者有营养不良状况时，均可能间接造成新生儿体内维生素K水平低下。
   • 遗传因素：少数情况下，某些罕见遗传性缺陷也可能影响到个体对维生素K的需求量及其代谢过程，从而增加患病风险。

病理机制

1. 凝血障碍：

   • 维生素K作为辅酶参与凝血因子II、VII、IX、X的羧化作用，使其具备正常的生物活性。当维生素K缺乏时，这些凝血因子不能被充分激活，导致血液凝固功能受损。
   • 凝血途径中的外源性和内源性通路都会受到影响，特别是在严重缺乏的情况下，可引发广泛性的自发性或创伤后难以止住的出血现象。

2. 出血模式：

   • 早期出血症状可能较轻微，表现为皮肤瘀点、鼻衄等；随着病情进展，可能出现更严重的消化道出血甚至致命性的颅内出血。
   • 对于晚发型病例而言，颅内出血是最需警惕的表现形式之一，一旦发生往往预后较差，可能遗留永久性神经系统损害甚至死亡。

参考文献：《中国实用儿科杂志》、《中华围产医学杂志》、《美国儿科学会》等相关专业期刊及官方指南。