其他特指的新生儿维生素K缺乏症Other specified Neonatal vitamin K deficiency

关键词

其他特指的新生儿维生素K缺乏症 (KA8F.Y) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

1. 出血倾向

   • 皮肤瘀斑：皮肤出现不规则的紫色或棕色斑点（非产伤所致），常见于躯干和四肢（中，40%-60%）。
   • 鼻衄：鼻腔内自发性出血，可能表现为间歇性流鼻血（中，30%-50%）。
   • 牙龈出血：婴儿在喂养时牙龈部位容易出血（中，30%-50%）。

2. 消化道出血

   • 呕血：呕吐物中带有鲜红色或咖啡色血液（低，10%-30%，多见于母乳喂养未补充维生素K的婴儿）。
   • 便血：大便呈黑色或带血丝（低，10%-30%）。

3. 颅内出血

   • 烦躁不安：婴儿表现出异常哭闹、易激惹（罕见，<10%）。
   • 抽搐：突发性的肌肉痉挛或抽搐（罕见，<10%）。
   • 前囟膨隆：头顶部软骨区域膨出，提示颅内压力增高（罕见，<10%）。

4. 其他症状

   • 贫血：由于长期慢性失血导致面色苍白、乏力（中，30%-50%）。
   • 休克：严重出血可引起血压下降、心率加快等休克表现（罕见，<10%）。

体征（客观检测结果）

1. 皮肤瘀斑

   • 皮下淤血：皮肤表面可见大小不一的紫癜、瘀斑（中，40%-60%）。

2. 脐残端渗血

   • 脐部出血：脐带残端有持续性渗血或不易愈合（中，40%-60%）。

3. 胃肠道出血

   • 呕血与黑粪：通过胃镜检查可以发现胃肠道黏膜出血点（低，10%-30%）。

4. 颅内出血

   • 神经系统异常：CT或MRI显示脑室内、蛛网膜下腔或硬膜下出血（罕见，<10%）。

5. 凝血功能障碍

   • PT、APTT延长：凝血酶原时间（PT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）显著延长（高，70%-90%）。
   • 凝血因子活性降低：维生素K依赖性凝血因子（II、VII、IX、X）活性明显下降（高，70%-90%）。

实验室与影像学特征

1. 凝血功能检测

   • PT、APTT延长：凝血酶原时间和活化部分凝血活酶时间显著延长（检出率：约70%-90%）。
   • 凝血因子活性降低：凝血因子II、VII、IX、X活性明显下降（检出率：约70%-90%）。

2. 病史及用药情况

   • 母亲用药史：母亲孕期使用抗凝药物（如华法林）、抗癫痫药物（如苯妥英钠）（低，10%-30%）。

3. 影像学检查

   • 头颅CT/MRI：显示颅内出血，特别是脑室周围、蛛网膜下腔或硬膜下出血（异常率：约5%-15%）。

参考文献

• 《儿科血液学》
• 《新生儿学》
• 《维生素K缺乏症的诊断与治疗》等相关临床研究文献。