自主神经功能衰竭性晕厥Syncope due to autonomic failure

关键词

自主神经功能衰竭性晕厥的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 体位性低血压：从卧位转为立位3分钟内，收缩压下降≥20 mmHg或舒张压下降≥10 mmHg。
   • 倾斜试验阳性：在倾斜试验中，患者在站立或倾斜时出现血压下降和/或心率减慢，伴有典型症状（如头晕、眼前发黑、意识丧失等）。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 患者在变换体位后短时间内出现眼前发黑、听力减退、头晕甚至完全失去知觉。平躺后症状迅速缓解。
     • 可伴有恶心、呕吐、出汗等自主神经兴奋的症状。
     • 长时间站立时感到极度不适，需频繁坐下休息。
   • 病史：
     • 有原发性或继发性自主神经功能障碍的病史，如多系统萎缩、帕金森病、糖尿病性神经病变等。
     • 使用可能影响自主神经功能的药物史，如抗高血压药、利尿剂等。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的任意一项即可确诊。
   • 若无倾斜试验结果，需同时满足以下两项：
     • 体位性低血压。
     • 典型临床表现（变换体位后出现头晕、眼前发黑等症状）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 头颅MRI/CT：
     • 异常意义：排除其他可能导致晕厥的原因，如脑血管疾病、肿瘤等。

2. 动态血压监测：

   • 24小时动态血压监测：
     • 异常意义：显示体位改变时血压显著下降，有助于诊断体位性低血压。

3. 心电图：

   • 常规心电图：
     • 异常意义：可发现心率减慢或心律不齐，有助于评估心脏功能。
   • 24小时动态心电图：
     • 异常意义：记录全天的心电活动，捕捉到短暂的心律失常或其他心电异常。

4. 倾斜试验：

   • 被动倾斜试验：
     • 判断逻辑：患者在倾斜床上从平躺位缓慢抬高至70°，观察并记录血压和心率变化，阳性结果为血压下降和/或心率减慢，伴有典型症状。

5. 自主神经功能测试：

   • 深呼吸试验：
     • 异常意义：通过深呼吸时心率的变化来评估迷走神经功能。
   • Valsalva动作：
     • 异常意义：通过Valsalva动作时血压和心率的变化来评估交感神经和迷走神经的功能。

6. 血容量评估：

   • 血液容积测定：
     • 异常意义：通过测量血容量来评估是否存在相对或绝对的血容量不足。

三、实验室检查的异常意义

1. 血压监测：

   • 体位性低血压：从卧位转为立位3分钟内，收缩压下降≥20 mmHg或舒张压下降≥10 mmHg，是诊断自主神经功能衰竭性晕厥的重要指标。

2. 心电图：

   • 心率减慢或心律不齐：心电图显示心率减慢或心律不齐，提示心脏自主神经调节功能受损。

3. 倾斜试验：

   • 阳性结果：在倾斜试验中，患者在站立或倾斜时出现血压下降和/或心率减慢，伴有典型症状，是诊断自主神经功能衰竭性晕厥的关键依据。

4. 自主神经功能测试：

   • 深呼吸试验异常：深呼吸时心率变化小于正常范围，提示迷走神经功能受损。
   • Valsalva动作异常：Valsalva动作时血压和心率变化不符合正常模式，提示交感神经和迷走神经功能受损。

5. 血容量评估：

   • 血容量减少：通过血液容积测定发现相对或绝对的血容量减少，提示血容量不足可能是导致晕厥的一个重要因素。

6. 血液生化检查：

   • 电解质紊乱：如低钠血症、低钾血症等，可能影响自主神经功能。
   • 血糖水平：低血糖或高血糖也可能诱发晕厥，需排除这些因素。

四、总结

• 确诊核心依赖于体位性低血压和倾斜试验阳性结果，结合典型症状及病史。
• 辅助检查以动态血压监测、心电图、倾斜试验和自主神经功能测试为主，综合评估自主神经功能状态。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联体位性低血压、心电图异常、倾斜试验阳性结果以及自主神经功能测试的结果。

权威依据：《中国晕厥诊断与治疗专家共识(2014更新版)》、《儿童青少年自主神经介导性晕厥诊断与治疗指南》（2025年版）。