亚急性硬化性全脑炎Subacute sclerosing panencephalitis
编码8A45.01
关键词
索引词Subacute sclerosing panencephalitis、亚急性硬化性全脑炎、弥漫性硬化性脑炎、免疫抑制性麻疹脑炎、麻疹包涵体脑炎、亚急性硬化性白质脑炎、Van Bogaert白质脑炎、Van Bogaert硬化性白质脑炎、Dawson脑炎、Bodechtel Guttman病、MIBE[麻疹包涵体脑炎]、SSPE[亚急性硬化性全脑炎]、Dawson包涵体脑炎、Van Bogaert硬化性白质脑病、道森脑炎、范博盖尔特白质脑炎、道森包涵体脑炎、范博盖尔特硬化性白质脑病
同义词immunosuppressive measles encephalitis、measles inclusion body encephalitis、subacute sclerosing leukoencephalitis、MIBE - [measles inclusion body encephalitis]、SSPE - [subacute sclerosing panencephalitis]、Van Bogaert leukoencephalitis、Van Bogaert sclerosing leukoencephalitis、Dawson encephalitis、Dawson inclusion body encephalitis、Van Bogaert sclerosing leukoencephalopathy、Bodechtel Guttman disease、diffuse sclerosing encephalitis
缩写SSPE、MIBE
别名immunosuppressivemeaslesencephalitis、measlesinclusionbodyencephalitis、subacutesclerosingleukoencephalitis、VanBogaertleukoencephalitis、VanBogaertsclerosingleukoencephalitis、Dawsonencephalitis、Dawsoninclusionbodyencephalitis、VanBogaertsclerosingleukoencephalopathy、BodechtelGuttmandisease、diffusesclerosingencephalitis
亚急性硬化性全脑炎 (8A45.01) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 行为与精神障碍：
- 表现为记忆力减退、学习成绩下降、情绪波动大及人格改变等非特异性症状（高，70%-90%）。
- 运动障碍：
- 肌阵挛发作、共济失调、运动协调能力下降（高，60%-80%）。
- 认知功能下降：
- 早期出现轻度认知功能下降，逐渐进展至严重痴呆，包括进行性智力衰退（高，70%-90%）。
其他可能症状
- 视觉障碍：
- 视力模糊或视野缺损（较少见，10%-20%）。
- 言语障碍：
- 语言表达困难或理解能力下降（较少见，10%-20%）。
- 头痛：
- 不常见但可能伴随的头痛（较少见，10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 神经系统检查异常：
- 肌阵挛、共济失调、眼球震颤（高，70%-90%）。
- 病理反射阳性（如巴宾斯基征）（高，60%-80%）。
- 眼底病变：
- 视神经萎缩或视网膜色素变性（较少见，20%-30%）。
- 颅内压增高：
- 头痛、呕吐、视乳头水肿（罕见，<10%）。
非典型体征
- 自主神经功能紊乱：
- 心率不齐、血压波动（较少见，10%-20%）。
- 感觉障碍：
- 局部或广泛的浅感觉减退（较少见，10%-20%）。
- 肌张力异常：
- 肌强直或肌无力（较少见，10%-20%）。
实验室与影像学特征
- 病原学检测
- 麻疹病毒抗体检测：血清和脑脊液中抗麻疹病毒IgG抗体水平显著升高（检出率：约90%-100%）。
- 脑脊液分析：轻度淋巴细胞增多、蛋白质含量轻度升高（检出率：约50%-70%）。
- 电生理检查
- 脑电图（EEG）：特征性的周期性慢波复合波（如Rademecker复合波）（检出率：约90%-100%）。
- 影像学表现
- MRI：早期可正常，进展期显示皮质萎缩、深部灰质（基底节/丘脑）及白质T2/FLAIR高信号（检出率：约80%-90%）。
- CT扫描：晚期可见脑萎缩或弥漫性低密度灶（检出率：约60%-80%）。
注：亚急性硬化性全脑炎的临床表现具有高度异质性，具体表现因个体差异而异。上述症状与体征的出现几率是基于现有文献资料的总结，实际病例中可能会有所不同。确诊需结合详细的病史、临床表现、实验室检查及影像学特征进行综合评估。