亚急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Subacute inflammatory demyelinating polyneuropathy

关键词

亚急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 临床表现：亚急性进行性的对称性感觉和/或运动障碍，通常在几周到几个月内逐渐加重。
   • 电生理检查：神经传导速度减慢（尤其是远端潜伏期延长和F波延迟），以及针极肌电图显示失神经支配现象（如纤颤电位、正锐波）。
   • 脑脊液检查：蛋白-细胞分离现象，即脑脊液蛋白水平显著升高而细胞计数正常或轻度升高。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 症状特征：
     • 四肢对称性肌无力，从下肢开始逐渐向上蔓延。
     • 感觉异常（如麻木、刺痛或烧灼感），呈手套袜套样分布。
     • 反射减弱或消失，特别是深腱反射。
     • 自主神经功能障碍（如血压波动、心率变化）。
   • 体征特征：
     • 肌力下降，尤其是远端肌肉。
     • 深腱反射减弱或消失。
     • 痛觉、温度觉和振动觉减退或缺失，呈手套袜套样分布。
     • 轻度肌肉萎缩（长期肌无力患者）。
     • 颅神经受累（如面神经麻痹）。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的所有三项即可确诊。
   • 若无电生理检查结果，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（肌无力+感觉异常+反射减弱或消失）。
     • 脑脊液蛋白-细胞分离现象。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 磁共振成像（MRI）：
     • 颈椎和腰椎MRI：可见神经根增粗，T2加权像上呈高信号。少数病例可能伴有脊髓肿胀。
     • 判断逻辑：MRI有助于排除其他可能导致类似症状的疾病，如脊髓病变或肿瘤。

2. 电生理检查：

   • 神经传导速度（NCS）：
     • 异常意义：运动和感觉神经传导速度减慢，尤其是远端潜伏期延长和F波延迟或消失，支持脱髓鞘病变。
   • 针极肌电图（EMG）：
     • 异常意义：发现失神经支配现象，如纤颤电位、正锐波，提示神经损伤。

3. 脑脊液检查：

   • 蛋白质水平：
     • 异常意义：蛋白水平显著升高（通常>1 g/L），而细胞计数正常或轻度升高（<50 cells/μL），提示蛋白-细胞分离现象。
   • 判断逻辑：脑脊液检查是诊断SIDP的重要依据之一，有助于与其他神经性疾病鉴别。

4. 血液检查：

   • 血常规：
     • 异常意义：白细胞计数正常或轻度升高，C反应蛋白（CRP）正常或轻度升高，提示非特异性炎症。
   • 免疫学检查：
     • 异常意义：抗髓鞘抗体检测阳性，支持自身免疫性病因。

三、实验室检查的异常意义

1. 脑脊液检查：

   • 蛋白水平显著升高：直接反映神经组织的炎症和脱髓鞘过程。
   • 细胞计数正常或轻度升高：排除其他感染性疾病。

2. 电生理检查：

   • 神经传导速度减慢：提示周围神经的脱髓鞘病变。
   • F波延迟或消失：进一步支持脱髓鞘病变。
   • 针极肌电图：发现失神经支配现象，提示神经损伤。

3. 血液检查：

   • 白细胞计数正常或轻度升高：排除急性感染。
   • C反应蛋白（CRP）正常或轻度升高：提示非特异性炎症。
   • 抗髓鞘抗体检测阳性：支持自身免疫性病因。

4. 影像学检查：

   • 神经根增粗：MRI显示神经根增粗，支持周围神经病变。
   • 脊髓肿胀：少数病例可能出现脊髓肿胀，需要进一步评估。

四、总结

• 确诊核心依赖于临床表现、电生理检查和脑脊液检查的结果。电生理检查和脑脊液检查是诊断的关键依据。
• 辅助检查以影像学（MRI）和血液检查为主，有助于排除其他类似疾病并支持诊断。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联电生理检查和脑脊液检查的结果。

权威依据：《神经病学》、《实用内科学》及相关国际医学期刊发表的研究论文。