亚急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Subacute inflammatory demyelinating polyneuropathy

关键词

亚急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 肌无力：
   • 患者常表现为四肢对称性的肌无力，从下肢开始逐渐向上蔓延。这种无力感在4-8周内逐渐加重（高，70%-90%）。
2. 感觉异常：
   • 四肢末端出现麻木、刺痛或烧灼感等感觉异常，呈手套袜套样分布（高，60%-80%）。
3. 疼痛：
   • 部分患者可能伴有肌肉酸痛或神经根痛，但神经根痛相对少见（中，20%-40%）。

其他可能症状

1. 自主神经功能障碍：
   • 血压波动（如直立性低血压）、心率不齐或排尿困难（中，20%-30%）。
2. 疲劳感：
   • 持续的全身疲劳感，与肌无力程度相关（中，40%-60%）。
3. 步态异常：
   • 因肌无力和感觉性共济失调导致步态不稳（中，30%-50%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 肌力减退：
   • 肢体远端和近端肌力均下降，但远端更显著（高，70%-90%）。肌力分级通常为3-4级。
2. 反射减弱或消失：
   • 深腱反射（如膝反射、踝反射）普遍减弱或消失（高，80%-90%）。
3. 感觉障碍：
   • 振动觉和本体觉减退更显著，痛觉异常相对较轻（高，60%-80%）。

非典型体征

1. 肌肉萎缩：
   • 仅见于长期未治疗的慢性进展病例（低，<10%）。
2. 颅神经受累：
   • 偶见面神经麻痹或眼外肌麻痹（低，10%-20%）。
3. 自主神经体征：
   • 皮肤干燥、出汗异常或瞳孔调节障碍（低，10%-20%）。

实验室与影像学特征

1. 脑脊液检查：
   • 蛋白-细胞分离：脑脊液蛋白显著升高（>1g/L），细胞计数正常（高，80%-90%）。
2. 电生理检查：
   • 脱髓鞘特征：运动神经传导速度下降（<70%正常下限）、传导阻滞或波形离散（高，80%-90%）。
   • 针极肌电图：可见慢性神经源性损害（如运动单位电位时限增宽）（中，50%-70%）。
3. 磁共振成像（MRI）：
   • 神经根强化：增强MRI显示脊神经根或神经丛增粗伴强化（中，40%-60%）。
   • 马尾神经增粗：腰骶部MRI可见马尾神经增粗（低，10%-20%）。

参考文献：《神经病学》、《实用内科学》及相关国际医学期刊发表的研究论文。