系统性红斑狼疮所致脱髓鞘Demyelination due to systemic lupus erythematosus

关键词

系统性红斑狼疮所致脱髓鞘的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 神经系统功能障碍：

   • 急性或亚急性神经功能缺失：表现为突然出现的局灶性或多灶性神经功能缺失，如肢体无力、感觉异常、步态不稳等（50%-70%）。
   • 视神经炎：视力下降、视野缺损、眼球疼痛（10%-20%，严重脊髓炎时可伴发）。
   • 脊髓受累：横贯性脊髓炎引起的下肢无力、感觉丧失、尿便功能障碍（5%-10%，更常见于急性期）。

2. 认知与情绪变化：

   • 认知功能障碍：记忆力减退、注意力不集中、执行功能下降（30%-40%）。
   • 情绪波动：抑郁、焦虑、情绪不稳定（30%-50%，与原发病活动相关）。
   • 精神病样表现：幻觉、妄想等（较少见，<5%，需排除药物或代谢因素）。

其他可能症状

1. 全身伴随症状：
   • 疲劳：极度疲劳感（70%-80%）。
   • 低热：持续性低烧（30%-40%）。
   • 肌肉痛：多处肌肉酸痛（40%-60%，需与纤维肌痛鉴别）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 神经系统检查：

   • 肌力下降：肢体肌力减弱，可累及单肢或多肢（60%-80%）。
   • 感觉异常：浅感觉减退或消失，深感觉受损（50%-70%）。
   • 腱反射异常：腱反射活跃或亢进（上运动神经元损害，30%-50%）。
   • 病理反射阳性：Babinski征阳性等（30%-50%）。

2. 眼底病变：

   • 视盘水肿：视盘边界模糊，隆起（5%-10%，合并颅内高压时升高）。
   • 视网膜血管炎：棉絮斑、血管鞘形成（10%-20%）。

非典型体征

1. 前房或玻璃体炎症：
   • 房水闪辉、炎性细胞浸润（裂隙灯检查可见）（5%-10%）。
2. 脑膜刺激征：
   • 颈项强直、Kernig征阳性（<5%，提示无菌性脑膜炎）。

实验室与影像学特征

1. 实验室检查：

   • 自身抗体阳性：抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（ds-DNA）等（>95%）。
   • 脑脊液检查：轻度淋巴细胞增多（5-50/mm³）、蛋白质轻度升高（40%-60%）。

2. 影像学表现：

   • MRI异常：
     • T2WI/FLAIR高信号病灶：脑白质或脊髓内局灶性或融合性病灶（80%-90%）。
     • 强化病灶：急性期可见斑片状或环形强化（30%-50%）。
   • CT扫描：对急性脱髓鞘敏感性低，主要用于排除出血或占位（敏感性<50%）。

文献引用

• 《系统性红斑狼疮诊治指南》
• 《神经病学（第8版）》（人民卫生出版社）
• 《Lupus myelitis: clinical and imaging characteristics》（Neurology, 2014）
• 《Neuropsychiatric Systemic Lupus Erythematosus: Diagnosis and Management》（Rheum Dis Clin North Am, 2021）