系统性血管炎所致脱髓鞘Demyelination due to systemic vasculitis

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

系统性血管炎所致脱髓鞘的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

系统性血管炎所致脱髓鞘是指由于系统性血管炎累及中枢神经系统（CNS）导致的脱髓鞘病变。脱髓鞘是神经纤维的髓鞘（由少突胶质细胞形成的脂蛋白结构）受损或丧失，而轴突相对保留的过程。这类病变影响神经冲动的有效传导，导致可逆或不可逆的神经功能障碍。系统性血管炎通过不同机制影响CNS血管结构，引发继发性脱髓鞘改变。

病因学特征

1. 免疫介导机制：

   • 系统性血管炎作为异质性自身免疫性疾病，其免疫异常机制存在差异：免疫复合物沉积型（如冷球蛋白血症血管炎）和ANCA介导型（如显微镜下多血管炎）。异常免疫反应攻击血管壁成分，引发炎症级联反应。
   • 血管壁炎症导致补体激活、内皮损伤及促炎细胞因子释放，促进白细胞跨内皮迁移。这种微环境改变可直接影响少突胶质细胞功能，并导致血脑屏障破坏。

2. 病理生理诱因：

   • 小血管炎：包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎、冷球蛋白血症血管炎及贝赫切特病。CNS受累多表现为微梗死灶伴血管源性水肿。
   • 中血管炎：以结节性多动脉炎为代表，虽较少直接累及CNS，但可因滋养动脉炎引发脊髓或脑干病变。
   • 大血管炎：巨细胞动脉炎和大动脉炎主要影响颅外大血管，CNS症状多继发于血流动力学障碍或血栓栓塞事件。

病理机制

1. 血管损伤：

   • 血管炎性改变导致内皮功能障碍，引发血管痉挛、血栓形成及管腔闭塞。慢性缺血状态促使少突胶质细胞凋亡，同时缺血再灌注损伤加重炎症反应。
   • 血脑屏障破坏使炎性细胞和体液因子进入CNS实质，形成局部炎性微环境，直接损害髓鞘结构。

2. 脱髓鞘进展：

   • 少突胶质细胞对缺血和炎症高度敏感，其功能障碍导致髓鞘再生受阻。持续炎症刺激引发小胶质细胞活化，通过吞噬作用和自由基释放加剧髓鞘破坏。
   • 脱髓鞘灶分布与血管供血区域相关，急性期表现为神经传导阻滞（如视力急剧下降），慢性期可形成胶质瘢痕导致永久性功能缺损。

临床表现

1. 症状特征：
   • CNS症状呈现血管流域性分布特点：前循环受累常见单侧运动/感觉障碍，后循环病变多表现为共济失调或脑干综合征。脊髓受累呈节段性感觉平面和括约肌功能障碍。
   • 急性发作性症状（如卒中样起病）与慢性进展性病程（如认知衰退）可并存。全身表现包括发热、体重下降等非特异性炎症反应，以及特定血管炎的器官受累特征（如肺部结节、鼻窦炎等）。

参考文献：以上信息基于现有公开资料整理而成，并未引用特定出版物。对于更详细的学术探讨，请查阅相关专业书籍或期刊文章。