进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy

关键词

进行性多灶性白质脑病的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 局灶性神经功能缺失：
   • 根据受累脑区不同，可能出现偏瘫、失语、视野缺损等症状。常见（70%-90%）。
2. 认知功能障碍：
   • 包括记忆力减退、注意力不集中、判断力下降等。常见（60%-80%）。
3. 精神行为改变：
   • 抑郁、焦虑、人格变化甚至痴呆。常见（50%-70%）。

其他可能症状

1. 全身症状：
   • 偶见头痛、恶心、呕吐等非特异性表现。罕见（<10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 神经系统体征：
   • 偏瘫、感觉异常、视野缺损及其他脑损伤的局灶体征。常见（70%-90%）。
   • 小脑和脑干体征，如共济失调、构音障碍等。较少见（10%-30%）。
2. 脑脊液检查：
   • 多数正常，少数（5%-20%）可能出现轻度蛋白质增高或少量单核细胞。
3. 脑电图：
   • 弥散性异常伴局灶性改变。中（40%-60%）。

非典型体征

1. 前庭系统受损：
   • 表现为眩晕、眼球震颤等。罕见（<10%）。
2. 自主神经系统受损：
   • 可能出现血压波动、心率不齐等。罕见（<10%）。

实验室与影像学特征

1. 病原学检测
   • 脑脊液JC病毒DNA检测阳性（检出率：约70%-90%）。
2. 血清学检查
   • JC病毒特异性抗体升高（阳性率：约50%-70%）。
3. 影像学表现
   • MRI显示脑内多灶性脱髓鞘病变（异常率：约90%-95%），表现为T2加权像上的高信号区，通常位于大脑半球的白质内，但也可能累及小脑、脑干甚至脊髓。

注：临床表现因患者的免疫状态及感染阶段而异。免疫抑制患者病情进展更快，坏死性病变更广泛，且易合并全身性感染；免疫功能正常者可能表现为局限性炎症，但仍有严重的神经功能障碍风险。

参考文献：

• 《默沙东诊疗手册》
• 丁香园医学资料库
• 搜狗百科
• 39健康网