进行性局灶性萎缩Progressive focal atrophies

关键词

进行性局灶性萎缩的核心症状与体征

症状（主观感受）

1. 认知功能下降：
   • 患者可能会逐渐出现记忆力减退、注意力不集中和执行功能障碍等表现，这些症状通常是进行性的[6]。
2. 语言障碍：
   • 部分患者可能表现出命名困难或语言理解能力下降，这在颞叶受累时较为常见[6]。
3. 行为改变：
   • 人格变化、情绪波动以及社交行为异常也可能是进行性局灶性萎缩的临床特征之一，尤其是在额叶受累的情况下[6]。

体征（客观检测结果）

1. 神经心理学测试异常：
   • 通过专业的神经心理评估可以发现患者的特定认知域受损，如执行功能或语言测验成绩显著低于正常水平[6]。
2. 脑电图（EEG）改变：
   • 在一些病例中，EEG可能显示慢波活动增加或其他非特异性异常，但这种变化并不具有诊断特异性[6]。
3. 神经系统检查阳性发现：
   • 可能包括病理反射阳性（如巴宾斯基征）或原始反射重现（如抓握反射），反映了大脑皮层对运动控制的影响[6]。

实验室与影像学特征

1. MRI/CT扫描：
   • 影像学检查是诊断进行性局灶性萎缩的重要手段，可见到特定脑区体积减少，脑沟加深及脑室系统扩张等解剖学变化[6]。
2. 正电子发射断层扫描(PET)：
   • PET成像有助于识别早期代谢活性降低区域，这些区域往往与随后发生的结构萎缩相吻合[6]。
3. 基因检测：
   • 对于怀疑存在遗传背景的患者，基因检测能够帮助确定是否存在已知突变位点，例如MAPT基因突变[5][6]。

注意：上述出现几率未直接给出具体数值，但根据文献描述，这些症状和体征在进行性局灶性萎缩患者中普遍存在。实际临床表现可能因个体差异及受累脑区不同而异。[6]