系统性结缔组织病引起的多神经病Polyneuropathy in systemic connective tissue disorders

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

系统性结缔组织病引起的多神经病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

系统性结缔组织病（Systemic Connective Tissue Disorders, CTDs）是一组以自身免疫反应为主要特征的疾病，其可累及全身多个器官和系统，包括神经系统。当CTDs影响到周围神经系统时，即可能引发多神经病（Polyneuropathy）。这种情况下，多神经病指的是由于基础CTD导致的外周神经广泛受累，临床多呈对称性的感觉、运动功能障碍，可伴有自主神经受累。根据神经损伤机制和纤维类型不同，临床表现存在异质性。

病因学特征

1. 免疫介导机制：

   • CTDs中，异常的自身免疫应答产生针对细胞成分（如核抗原、细胞膜蛋白）的抗体，这些抗体可能通过免疫复合物沉积、补体激活或直接攻击神经微血管等途径导致神经损伤。
   • 小血管炎是CTD相关多神经病的重要机制，炎症导致血管壁纤维素样坏死和管腔狭窄，引发神经缺血性损伤。

2. 具体CTD关联：

   • 系统性红斑狼疮(SLE)：约5%~15%的SLE患者出现周围神经病变，可为急性感觉运动神经病或慢性轴索性神经病。
   • 类风湿关节炎(RA)：RA可因滑膜炎压迫神经（如腕管综合征）或系统性血管炎导致多发性单神经病/多神经病。
   • 干燥综合症(SS)：SS患者可发生感觉性神经节神经病或小纤维神经病，与抗SSA/SSB抗体相关。
   • 硬皮病：微血管病变导致神经滋养血管功能障碍，引发慢性缺血性神经病变。
   • 混合性结缔组织病(MCTD)：可合并SLE、SS或炎性肌病相关的神经损伤模式。

病理生理机制

1. 神经损伤模式：

   • 轴突变性：慢性缺血或神经营养障碍导致轴突远端向近端发展的沃勒变性。
   • 脱髓鞘现象：血管周围炎性细胞浸润可能直接破坏施万细胞，导致节段性脱髓鞘。
   • 血管性损害：小血管炎引起的神经束膜或神经外膜血管闭塞是急性神经损伤的核心机制。

2. 电生理特点：

   • 轴突损害表现为复合肌肉动作电位（CMAP）和感觉神经动作电位（SNAP）波幅降低。
   • 脱髓鞘病变可见运动神经传导速度减慢（低于正常值70%）、传导阻滞或时间离散。

临床表现

1. 症状特征：
   • 感觉异常：手套-袜套样分布的麻木、刺痛或痛觉过敏，夜间加重常见。
   • 运动障碍：远端肌力下降伴腱反射减弱，严重者可出现足下垂或腕下垂。
   • 自主神经紊乱（相对少见）：体位性低血压、无汗症或胃肠动力障碍。

参考文献：《中华内科杂志》、《中国神经免疫学和神经病学杂志》等相关专业期刊发表的研究文章。

请注意，以上内容基于现有医学文献整理而成，对于具体病例的诊断与治疗，请咨询专业医师。