其他特指的继发性头痛Other specified Secondary headache
编码8A84.Y
关键词
索引词Secondary headache、其他特指的继发性头痛、与头部或颈部损伤相关的头痛、创伤后头痛、与开颅术相关的头痛、与开颅术相关的急性头痛、与开颅术相关的持续性头痛、与挥鞭伤相关的急性头痛、颅或颈血管性颅内疾患引起的头痛、巨细胞动脉炎引起的头痛、GCA[巨细胞动脉炎]引起的头痛、非创伤性蛛网膜下腔出血引起的头痛、颈部动脉、颈动脉或椎动脉夹层引起的头痛、面痛或颈痛、脑静脉血栓形成引起的头痛、可逆性脑血管收缩综合征引起的头痛、非血管性颅内疾病引起的头痛、脑脊液压力升高的其他原因引起的头痛、特发性颅内高压引起的头痛、硬脊膜穿刺后头痛、硬脊膜穿通后头痛、脑脊液压力低的其他原因引起的头痛、与颅内肿瘤相关的头痛、与体内平衡紊乱相关的头痛、高海拔头痛、透析头痛、与动脉高压相关的头痛、与其他体内平衡紊乱相关的头痛、与面部或颈部疾患相关的头痛或面部痛、急性青光眼引起的头痛、与颞下颌关节紊乱相关的头痛或面部痛、颈源性头痛、与其他面部或颈部疾患相关的头痛或面部痛、颞下颌关节紊乱、CMD[颞下颌关节紊乱]、与物质相关的头痛、一氧化碳诱发的头痛、迟发性酒精性头痛、谷氨酸钠引起的头痛、其他物质使用诱发的头痛、头痛作为与慢性药物相关的不良事件、与物质戒断相关的头痛、与咖啡因戒断相关的头痛、与雌激素戒断相关的头痛、与其他物质戒断相关的头痛、药物过度使用性头痛、MOH[药物过度使用性头痛]、阿片类药物过度使用性头痛、联合镇痛药过度使用性头痛、与多类药物而非单一药物过度使用相关的药物过度使用性头痛、与其他药物过度使用相关的药物性头痛、麦角胺过度使用性头痛、曲坦类药物过度使用性头痛、单纯镇痛药过度使用性头痛
缩写其他特指继发性头痛
别名Secondary-Headache-Other-Specified、其他继发性头痛-特指
其他特指的继发性头痛（ICD-11: 8A84.Y）诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
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金标准（确诊依据）：
- 明确病因关联：通过影像学/实验室检查证实头痛与特定器质性疾病（如血管病变、颅内占位、代谢紊乱等）存在直接因果关系，且该病因未被列入ICD-11其他独立分类的继发性头痛亚型中。
- 组织病理学证据（特定病因）：
- 颞动脉活检显示巨细胞性动脉炎（伴典型头痛症状）。
- 脑脊液病理证实感染性或肿瘤性病变。
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必须条件（核心诊断要素）：
- 头痛时间关联：头痛发作与基础疾病出现或恶化在时间上高度一致（通常≤7天）。
- 病因特异性症状：头痛性质需符合原发疾病特征（如RCVS的雷击样头痛、颈夹层的撕裂痛）。
- 排除其他头痛类型：经系统评估排除偏头痛、紧张型头痛等原发性头痛，以及ICD-11中已单列的其他继发性头痛（如8A84.0创伤性急性头痛）。
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支持条件（辅助诊断依据）：
- 危险征象（≥1项）：
- 霹雳样起病（峰值强度≤1分钟）。
- 局灶神经功能缺损（如偏瘫、视野缺损）。
- 视乳头水肿或意识障碍。
- 治疗反应：头痛随基础疾病治疗显著缓解（如抗生素控制感染后头痛消失）。
- 实验室/影像学异常阈值：
- ESR＞50 mm/h（巨细胞动脉炎）。
- 脑脊液压力＞250 mmH₂O（颅内高压）。
- CT/MRI显示病因性结构异常（如动脉瘤≥5mm）。
- 危险征象（≥1项）：
二、辅助检查
mermaid graph TD A[其他特指的继发性头痛评估] --> B{紧急征象？} B -- 是 --> C[立即头颅CT] B -- 否 --> D[分层检查] D --> E1(病史+神经系统查体) D --> E2(基础实验室检查) D --> E3(针对性影像学) E1 --> F1[头痛特征定位] E2 --> F2[炎症/代谢指标] E3 --> F3[病因导向选择] F1 --> G1[颈源性→颈椎MRI] F1 --> G2[颞部痛→颞动脉超声] F2 --> G3[ESR/CRP↑→血管炎评估] F3 --> G4[急性头痛→CT/MRA] F3 --> G5[慢性头痛→MRI+MRV]
判断逻辑详解：
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影像学检查：
- 头颅CT：首选于急性霹雳样头痛，排除蛛网膜下腔出血（敏感度＞95%）。
- MRI/MRA：
- 慢性进行性头痛：评估肿瘤/脱髓鞘病变（T1/T2加权像）。
- 雷击样头痛：检测RCVS的串珠样血管狭窄（MRA特异性＞85%）。
- 颈动脉超声：颈痛伴Horner综合征时，诊断动脉夹层（血流分离征）。
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脑脊液检查：
- 压力＞250 mmH₂O：支持特发性颅内高压或静脉窦血栓。
- 白细胞＞5/μL：提示感染/炎症（细菌性脑膜炎＞1000/μL）。
- 黄变症+红细胞：陈旧性蛛网膜下腔出血。
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电生理与活检：
- 颞动脉活检：金标准诊断巨细胞动脉炎（需满足≥3个血管区淋巴细胞浸润）。
- 经颅多普勒：监测血管痉挛（血流速度＞200 cm/s提示严重痉挛）。
三、实验室参考值及异常意义
| 检查项目 | 参考值 | 异常意义 | 处理建议 |
|---|---|---|---|
| 血沉（ESR） | ＜20 mm/h（男） ＜30 mm/h（女） |
＞50 mm/h：强烈提示巨细胞动脉炎或感染 | 紧急颞动脉活检+激素治疗 |
| C反应蛋白（CRP） | ＜5 mg/L | ＞10 mg/L：活动性炎症（血管炎/感染） | 联合ESR评估感染源 |
| 脑脊液压力 | 70-180 mmH₂O | ＞250 mmH₂O：颅内高压（肿瘤/静脉血栓） ＜60 mmH₂O：低颅压（脑脊液漏） |
紧急MRI排除占位/脊髓造影查漏点 |
| 脑脊液白细胞 | 0-5 cells/μL | ＞5/μL：感染/炎症 中性粒细胞为主→细菌性 淋巴细胞为主→病毒/结核 |
细菌性：立即抗生素 结核性：抗酸染色 |
| 电解质（钠） | 135-145 mmol/L | ＜130 mmol/L：低钠性头痛（SIADH/脑耗盐） | 限水+高渗盐水纠正 |
| ANCA抗体 | 阴性 | 阳性：系统性血管炎（需结合临床） | 肾/肺功能评估+免疫抑制剂 |
四、诊断流程总结
- 第一步：识别危险征象（霹雳样头痛/神经缺损）→ 立即头颅CT。
- 第二步：无紧急征象者分层检查：
- 病史定位头痛来源（颈/颞/弥漫）→ 针对性影像学。
- 炎症标志物（ESR/CRP）升高 → 血管炎或感染评估。
- 确诊关键：
- 病因证据（影像/活检）与头痛时空关联性。
- 排除其他ICD-11单列继发性头痛类型。
参考文献：
- 国际头痛学会（IHS）《国际头痛分类第三版》（ICHD-3）
- WHO《ICD-11临床实践指南》
- 美国神经病学会（AAN）《继发性头痛诊断循证指南》