其他特指的低氧缺血性脑病Other specified Hypoxic-ischaemic encephalopathy

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他特指的低氧缺血性脑病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的低氧缺血性脑病（Other specified hypoxic-ischemic encephalopathy, 8B24.Y）是指由特定原因导致的大脑氧合不足和血流灌注减少，从而引发神经功能损害的一类脑病。其区别于非特异性低氧缺血性脑病的核心在于明确关联特定病因或特殊病理状态下的脑损伤。典型病因包括但不限于：心脏骤停相关脑缺氧缺血、机械性血管压迫导致的脑缺血，以及继发于其他系统疾病的脑氧供障碍。

病因学特征

1. 心脏骤停：

   • 心脏骤停导致全身循环中断，脑血流急剧减少，氧和葡萄糖供应中断。全脑性缺氧缺血可引发选择性神经元坏死，海马、皮层和基底节区尤为易损。

2. 血管机械性压迫：

   • 颈部或颅内血管受外力压迫（如绞窄性损伤、占位性病变）可导致区域性血流中断。例如颈动脉受压可能引发前循环供血区缺血，而椎动脉受压则可能导致后循环缺血。

3. 系统性疾病继发缺氧缺血：

   • 慢性呼吸衰竭（如COPD）、循环衰竭（如心输出量锐减）、血液携氧能力障碍（如重度贫血或一氧化碳中毒）等，可通过全身性缺氧或低灌注间接导致脑氧供需失衡。

4. 毒性代谢障碍：

   • 氰化物中毒等细胞毒性物质通过抑制线粒体细胞色素氧化酶，直接阻断氧的利用，即使血氧含量正常仍可导致组织水平缺氧（组织毒性缺氧）。

病理机制

1. 能量代谢衰竭：

   • 缺氧缺血触发ATP耗竭，钠钾泵功能障碍引发细胞毒性水肿。同时，无氧酵解致乳酸堆积，加重酸中毒和离子稳态失衡。

2. 级联性损伤：

   • 再灌注后自由基爆发、兴奋性氨基酸释放及钙超载，导致迟发性神经元死亡。灰质（尤其分水岭区）和白质（早产儿脑室周围）因代谢需求差异呈现选择性易损。

3. 继发性出血风险：

   • 内皮细胞损伤致血脑屏障破坏，血管通透性增加可引发血管源性水肿。严重病例中，再灌注损伤或静脉淤血可能导致点状出血或蛛网膜下腔出血。

临床表现

1. 症状特征：
   • 神经功能缺损表现与损伤范围和时程相关。急性期常见意识障碍（嗜睡至昏迷）、惊厥发作、脑干反射消失。亚急性期可能出现肌张力异常、自主神经功能紊乱。新生儿特征性表现包括原始反射减弱、呼吸节律异常（继发于脑干损伤）及喂养困难。

参考文献：

• 《缺血缺氧性脑病 临床表现、病理、诊断》
• 《什么是缺氧缺血性脑病》
• 《缺氧缺血性脑病的病因病理》
• 《新生儿缺氧缺血性脑病的病因是什么？宝宝缺氧缺血性脑病的病因是什么》
• 《缺氧缺血性脑病是怎么引起的》