未特指的低氧缺血性脑病Unspecified Hypoxic-ischaemic encephalopathy
编码8B24.Z
关键词
索引词Hypoxic-ischaemic encephalopathy、未特指的低氧缺血性脑病、低氧缺血性脑病、低氧性脑病、脑干缺氧、低氧性脑干损伤、低血缺氧性脑损伤、低氧性脑损伤、脑缺氧 [possible translation]、脑缺氧
缩写HIE、HIEnon-specified
别名新生儿脑损伤、新生儿缺氧缺血性脑病、新生儿HIE
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
严重度
XS25重度XS0T中度XS5W轻度未特指的低氧缺血性脑病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指的低氧缺血性脑病（Unspecified Hypoxic-Ischemic Encephalopathy, HIE）是指由于各种原因导致大脑缺氧和缺血，引起的一系列神经功能障碍，但具体病因或具体情况未能明确界定的一种病理状态。该病涉及大脑对缺氧（氧气供应不足）和缺血（血液供应不足）的反应，从而导致细胞代谢紊乱、能量供给不足，并最终引发一系列脑组织损伤。这种疾病以前称为缺氧性脑损伤，但新术语“低氧缺血性脑病”更好地描述了其病理生理学特征。
病因学特征
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围生期因素：
- 新生儿在分娩过程中可能出现宫内窘迫、脐带绕颈等情况，导致胎儿缺氧，从而引起低氧缺血性脑病。这种情况常见于严重窒息的足月新生儿，幸存者可能遗留神经系统损伤后遗症，如智能低下、脑瘫、癫痫等。
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呼吸系统疾病：
- 严重的呼吸暂停、肺泡表面活性物质缺乏、胎粪吸入综合征、严重肺炎等可能导致低氧血症，进而影响大脑供氧。
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心血管疾病：
- 心肌梗死、心搏骤停、休克、心力衰竭、心脏射血减少等导致心脏输出量下降，使脑部血液循环不畅，引发脑缺氧和缺血。
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中毒：
- 一氧化碳和氰化物中毒可直接损伤呼吸链，造成组织中毒性缺氧。这些毒素不仅阻碍氧气运输，还直接干扰细胞内的氧化磷酸化过程。
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其他因素：
- 某些情况下，单纯中度低氧血症（如高海拔状态下）也可能诱发低氧缺血性脑病。此外，慢性代谢性疾病、肥胖、糖尿病等也可能是间接诱因。
病理机制
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细胞代谢紊乱：
- 缺氧时，脑细胞的能量供应不足，导致细胞氧化代谢发生障碍。体液从血管内转移至细胞内，产生细胞内水肿。同时，血管通透性增加，进一步导致细胞外水肿。
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脑水肿与坏死：
- 随着脑水肿的加重，脑血管受压，发生脑缺血。严重缺氧和缺血导致脑细胞死亡，表现为白质软化、皮质坏死、变性、分解和液化。不同部位的脑组织对缺氧缺血的敏感程度不同，代谢率高的区域更容易受损。
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颅内出血：
- 缺氧导致静脉淤血和毛细血管通透性增加，红细胞渗出或组织坏死使血管破裂，引发颅内出血，包括脑实质出血及蛛网膜下腔出血。
临床表现
- 症状特征：
- 神经功能障碍是未特指的低氧缺血性脑病的主要临床表现，具体症状取决于受影响的脑区和损伤程度。患者可能出现意识障碍、认知功能下降、运动协调障碍、感觉异常、癫痫发作等。在新生儿中，还可能观察到肌张力改变、吸吮反射减弱、呼吸不规则等症状。
参考文献：
- 《缺血缺氧性脑病 临床表现、病理、诊断》
- 《什么是缺氧缺血性脑病》
- 《缺氧缺血性脑病的病因病理》
- 《新生儿缺氧缺血性脑病的病因是什么？宝宝缺氧缺血性脑病的病因是什么》
- 《缺氧缺血性脑病是怎么引起的》