其他获得性克-雅氏病Other acquired Creutzfeldt-Jakob Disease

关键词

其他获得性克-雅氏病（8E01.3）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 认知功能下降：

   • 患者早期可能出现记忆力减退、注意力不集中等症状，随后迅速进展为全面认知障碍（高，70%-90%）。

2. 肌阵挛：

   • 表现为自发、无节律性的肌肉快速收缩（高，60%-80%）。

3. 运动障碍：

   • 包括共济失调、步态异常、构音障碍等（高，50%-70%）。

4. 视觉障碍：

   • 部分患者可能发生皮质盲或视觉失认（中，30%-50%）。

5. 精神行为改变：

   • 如幻觉、人格改变、淡漠等（中，30%-50%）。

其他可能症状

1. 睡眠紊乱：

   • 可能出现失眠或过度嗜睡（低，10%-30%）。

2. 头痛和头晕：

   • 一些患者可能会感到头痛、头晕或头重（低，10%-30%）。

3. 感觉异常：

   • 偶尔会出现肢体麻木或刺痛感（罕见，<10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 神经系统体征：

   • 锥体束征：腱反射亢进，Babinski征阳性（高，70%-90%）。
   • 锥体外系体征：肌张力增高、震颤、舞蹈样动作（中，30%-50%）。
   • 小脑体征：共济失调、步态异常（中，30%-50%）。

2. 眼底检查：

   • 通常无特异性改变（低，<10%）。

非典型体征

1. 自主神经功能紊乱：

   • 血压波动、心率变化（低，10%-30%）。

2. 脑电图（EEG）：

   • 典型表现为周期性尖慢复合波（PSWC）（中，30%-50%）。

实验室与影像学特征

1. 病原学检测

   • 脑脊液14-3-3蛋白阳性（检出率：约60%-80%）。
   • 脑组织活检：发现海绵状变性和PrPSc蛋白沉积（确诊依据）。

2. 血液检测

   • S100蛋白浓度增高（阳性率：约50%-70%）。

3. 影像学表现

   • MRI：DWI序列可见皮质缎带征或双侧丘脑对称性高信号（高，70%-90%）。
   • CT：可能显示大脑萎缩，但特异性较低（低，10%-30%）。

注：临床表现因具体传播途径及个体差异而异。医源性克-雅氏病通常潜伏期较长，而其他获得性克-雅氏病则可能在较短时间内迅速进展。