非惊厥性癫痫持续状态Non-convulsive status epilepticus

关键词

非惊厥性癫痫持续状态的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 脑电图特征：连续5分钟或更长时间内出现典型的癫痫样放电模式，如慢波背景上叠加有棘波、尖波或多形性δ波。
   • 临床表现：患者在脑电图异常放电期间出现意识障碍、认知功能损害或其他神经系统症状，且这些症状不能用其他原因解释。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 意识水平下降：从轻度注意力分散到深度昏迷。
     • 认知功能障碍：记忆力减退、思维混乱、定向力下降。
     • 行为改变：烦躁不安、自动症（如咀嚼、摸索动作）、无目的游走。
     • 言语障碍：言语减少或无法理解他人讲话内容。
   • 基础疾病因素：
     • 既往有癫痫病史，特别是未得到有效控制的局灶性或全面性癫痫。
     • 脑部结构异常：如先天性畸形、肿瘤、感染（脑炎、脑膜炎）、创伤后遗症等。
     • 神经代谢性疾病：例如肝性脑病、尿毒症、低血糖、电解质紊乱（低钠血症、低钙血症）等。
     • 自身免疫性脑炎或其他自身免疫性疾病影响大脑皮层功能。
   • 诱发因素：
     • 抗癫痫药物治疗不当：包括突然停药、剂量不足、更换药物种类或频率过快。
     • 急性脑损伤：急性缺氧、颅内出血、大面积梗死等。
     • 全身性疾病恶化：如严重感染、败血症、高热惊厥等。
     • 特殊生理状态：妊娠期高血压综合征、子痫前期等。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的脑电图特征即可确诊。
   • 若无脑电图证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（意识障碍+认知功能损害）。
     • 排除其他可能的原因（如代谢性脑病、结构性病变等）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • MRI/CT：
     • 异常意义：发现潜在的结构性病变，如脑炎、肿瘤、脑血管意外等。有助于排除其他病因，并提供治疗方向。
     • 判断逻辑：如果影像学检查发现结构性病变，需要进一步评估其与NCSE的关系。如果没有发现结构性病变，应更加依赖脑电图和其他临床表现进行诊断。

2. 脑电图（EEG）：

   • 长程视频脑电图：
     • 异常意义：显示典型的癫痫样放电模式，是确诊的关键依据之一。
     • 判断逻辑：长程视频脑电图可以捕捉到短暂或间歇性的异常放电，有助于提高诊断的准确性。

3. 血液检查：

   • 电解质和代谢指标：
     • 异常意义：电解质紊乱（低钠血症、低钙血症）、肝肾功能异常等。
     • 判断逻辑：这些异常可能是NCSE的诱因，也可能是并发症，需要综合分析。

4. 腰椎穿刺：

   • 脑脊液检查：
     • 异常意义：在某些情况下，腰椎穿刺可以发现脑脊液中的异常，如白细胞增多、蛋白含量升高。
     • 判断逻辑：主要用于排除感染性脑炎等其他病因，特别是在临床表现不典型时。

三、实验室检查的异常意义

1. 脑电图（EEG）：

   • 典型癫痫样放电：显示慢波背景上叠加有棘波、尖波或多形性δ波，是确诊NCSE的关键依据。
   • 出现几率：几乎所有患者（90%-100%）在脑电图上都会显示出典型的癫痫样放电。

2. 血液检查：

   • 电解质紊乱：低钠血症、低钙血症等。
     • 异常意义：可能是NCSE的诱因，也可能导致病情加重。
     • 出现几率：约20%-40%的患者在血液检查中会发现电解质紊乱或其他代谢异常。
   • 肝肾功能异常：
     • 异常意义：肝性脑病、尿毒症等可能导致NCSE。
     • 出现几率：约20%-40%的患者在血液检查中会发现肝肾功能异常。

3. 腰椎穿刺：

   • 脑脊液异常：白细胞增多、蛋白含量升高等。
     • 异常意义：排除感染性脑炎等其他病因。
     • 出现几率：约10%-20%的患者在腰椎穿刺中会发现脑脊液异常。

4. 影像学检查：

   • MRI/CT：
     • 异常意义：发现潜在的结构性病变，如脑炎、肿瘤、脑血管意外等。
     • 出现几率：约30%-50%的患者在影像学检查中会发现潜在的结构性病变。

四、总结

• 确诊核心依赖于脑电图特征（典型的癫痫样放电），结合典型症状及流行病学史。
• 辅助检查以影像学（排除结构性病变）和实验室检查（电解质、代谢指标、脑脊液）为主，避免依赖单一检查结果。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联脑电图特异性结果（如典型的癫痫样放电）和其他临床表现。

权威依据：《Epilepsy: A Comprehensive Textbook》, 《Clinical Neurology and Neuroanatomy》, 《神经综述：非惊厥性癫痫的诊断和治疗进展》等专业教科书及相关研究论文。